मुख्य अंतर - सीजेडी बनाम वीसीजेडी
प्रियन रोग एक लंबी ऊष्मायन अवधि के साथ ट्रांसमिसिबल न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग हैं जो मिसफोल्डेड देशी प्रोटीन पीआरपी के संचय के कारण होते हैं। Creutzfeldt-Jacob syndrome मनुष्यों में सबसे आम प्रियन रोग है और इसे विभिन्न रूपों में देखा जा सकता है। वेरिएंट क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब सिंड्रोम क्रूट्ज़फेल्ड-जैकब सिंड्रोम का एक ऐसा रूप है जो ज्यादातर युवा लोगों को उनके बिसवां दशा में प्रभावित करता है। आमतौर पर, सीजेडी के अन्य रूप 50 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्ग लोगों को प्रभावित करते हैं। जनसंख्या में इस अंतर के अलावा, जो इस बीमारी के विकास के जोखिम में हैं, सीजेडी और वीसीजेडी के बीच कोई अन्य महत्वपूर्ण अंतर नहीं है।
सीजेडी क्या है?
Creutzfeldt-Jacob syndrome मनुष्यों में सबसे आम प्रियन रोग है और इसे विभिन्न रूपों जैसे छिटपुट, आईट्रोजेनिक, पारिवारिक और भिन्न रूपों में देखा जा सकता है।
छिटपुट सीजेडी
यह क्लिनिकल सेटअप में सीजेडी का सबसे अधिक बार सामना किया जाने वाला रूप है। 50 वर्ष से अधिक आयु के लोग इस स्थिति से प्रभावित होने की अधिक संभावना रखते हैं, और यह घटना लगभग एक मिलियन में लगभग 1 होती है। PRNP जीन में दैहिक उत्परिवर्तन को छिटपुट CJD का कारण माना जाता है। तेजी से प्रगतिशील मनोभ्रंश के कारण छह महीने के भीतर मृत्यु अपरिहार्य है। जब भी कोई मरीज तेजी से संज्ञानात्मक गिरावट के लक्षण दिखाता है तो छिटपुट सीजेडी पर संदेह किया जाना चाहिए। मायोक्लोनस की उपस्थिति एक और नैदानिक सुराग है।
चित्र 01: सीजेडी में स्पंजीफॉर्म परिवर्तन
एट्रोजेनिक सीजेडी
जैसा कि नाम से पता चलता है, आईट्रोजेनिक सीजेडी चिकित्सा और सर्जिकल हस्तक्षेपों के माध्यम से प्रेषित होता है जैसे कि न्यूरोसर्जरी में सर्जिकल उपकरणों का उपयोग (प्रियन नसबंदी के लिए प्रतिरोधी हैं), प्रत्यारोपण सामग्री और कैडवेरिक पिट्यूटरी-व्युत्पन्न वृद्धि हार्मोन का जलसेक CJD या पूर्व-लक्षण CJD वाले रोगी। Iatrogenic CJD की ऊष्मायन अवधि बहुत लंबी होती है।
पारिवारिक सीजेडी
इसे सीजेडी का सबसे दुर्लभ रूप माना जा सकता है और यह पीआरएनपी जीन में जन्मजात उत्परिवर्तन के कारण होता है।
वीसीजेडी क्या है?
Variant Creutzfeldt-Jacob syndrome या VCJD को पहली बार यूके में 1995 में पहचाना गया था। बीमारी के छिटपुट रूप के विपरीत, VCJD 20 के दशक के अंत में बहुत कम उम्र के लोगों को प्रभावित करता है।
शुरुआती लक्षणों में न्यूरोसाइकियाट्रिक अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, इसके बाद गतिभंग और मनोभ्रंश के साथ मायोक्लोनस या कोरिया। वीसीजेडी के पास बीमारी का एक लंबा कोर्स है, और इसके परिणामस्वरूप, संक्रमण और नैदानिक विशेषताओं की उपस्थिति के बीच एक लंबा अंतर है।
टॉन्सिलर बायोप्सी द्वारा निदान की पुष्टि की जा सकती है और हाल ही में एक संवेदनशील रक्त परीक्षण भी पेश किया गया था।
वीसीजेडी और बोवाइन स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफलाइटिस दोनों ही प्रियन के एक ही स्ट्रेन के कारण होते हैं। रोग का संचरण रक्ताधान से भी हो सकता है।
चित्र 02: वीसीजेडी में टॉन्सिल बायोप्सी
सीजेडी और वीसीजेडी का इलाज
सीजेडी के किसी भी रूप का कोई इलाज नहीं है। प्रबंधन का उद्देश्य लक्षणों को कम करना और रोगी को यथासंभव सहज बनाना है। दर्द को दूर करने के लिए दर्दनाशक दवाएं दी जा सकती हैं, और एंटीपीलेप्टिक दवाएं जैसे क्लोनाज़ेपम कोरिया और मायोक्लोनस को नियंत्रित करने में उपयोगी हैं।
सीजेडी और वीसीजेडी के अन्य रूपों में क्या समानताएं हैं?
- वीसीजेडी सहित सीजेडी के सभी रूप prions के कारण होते हैं।
- सभी रूपों में समान नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।
- सीजेडी की विभिन्न किस्मों में से कोई भी इलाज योग्य नहीं है और रोगी की पीड़ा को कम करने के लिए रोगसूचक प्रबंधन ही किया जा सकता है।
सीजेडी और वीसीजेडी में क्या अंतर है?
चूंकि वीसीजेडी सीजेडी का एक रूप है, निम्नलिखित खंड वीसीजेडी और सीजेडी के अन्य रूपों के बीच अंतर पर चर्चा करता है।
सीजेडी बनाम वीसीजेडी |
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| सीजेडी मनुष्यों में सबसे आम प्रियन रोग है और इसे विभिन्न रूपों में देखा जा सकता है। | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob syndrome) CJD का एक रूप है। |
| मरीजों की आयु सीमा | |
| 50 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्ग अक्सर प्रभावित होते हैं। | युवा लोग वीसीजेडी के सामान्य शिकार होते हैं। |
| ऊष्मायन अवधि | |
| छिटपुट CJD की ऊष्मायन अवधि लंबी होती है; पारिवारिक और आईट्रोजेनिक रूपों में अपेक्षाकृत कम ऊष्मायन अवधि होती है। | VCJD की ऊष्मायन अवधि हमेशा कम होती है। |
सारांश – सीजेडी बनाम वीसीजेडी
Creutzfeldt-Jacob syndrome एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो एक निश्चित प्रकार के प्रोटीन के कारण होती है जिसे प्रियन कहा जाता है। इस रोग की विभिन्न किस्में हैं जैसे छिटपुट, आईट्रोजेनिक और आदि। वेरिएंट क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब सिंड्रोम मुख्य नैदानिक सिंड्रोम की एक ऐसी किस्म है। लेकिन बीमारी के रूपों के विपरीत जो अक्सर 50 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्ग लोगों को प्रभावित करते हैं, वीसीजेडी युवा लोगों को उनके बिसवां दशा में प्रभावित करता है। सीजेडी और वीसीजेडी के बीच यही प्रमुख अंतर है।
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