मुख्य अंतर - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बनाम हीमोफिलिया
रक्त में प्लेटलेट्स के असामान्य रूप से निम्न स्तर की उपस्थिति को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। इसकी कोई आनुवंशिक प्रवृत्ति नहीं होती है और यह अक्सर विभिन्न अधिग्रहित कारणों से होता है जो प्लेटलेट्स के उत्पादन को बाधित करते हैं। इसी समय, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को एक व्यक्तिगत बीमारी के बजाय नैदानिक संकेत के रूप में मानना अधिक उपयुक्त है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और कुछ अन्य स्थितियों के अलावा, हेमेटोलॉजिकल विकारों का एक बड़ा हिस्सा वंशानुगत आनुवंशिक प्रभावों के कारण होता है जो अक्सर महिला वाहकों के माध्यम से अगली पीढ़ी की संतानों को प्रेषित होते हैं।हीमोफिलिया एक ऐसा हीमेटोलॉजिकल विकार है जो लगभग विशेष रूप से पुरुषों में देखा जाता है जो कारक VIII या कारक IX की कमी के कारण होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हीमोफिलिया के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट स्तर में कमी है जबकि हीमोफिलिया कारक VIII या IX की एकाग्रता में कमी है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया क्या है?
रक्त में प्लेटलेट्स के असामान्य रूप से निम्न स्तर की उपस्थिति को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। इस स्थिति वाले मरीजों में रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है, और रक्तस्राव बड़े जहाजों के बजाय छोटी केशिकाओं और शिराओं से प्रमुखता से होता है। नतीजतन, पूरे शरीर के ऊतकों में कई पंचर रक्तस्राव हो सकते हैं। त्वचा पर, यह एक थ्रोम्बोसाइटिक पुरपुरा के रूप में प्रकट होता है जिसे छोटे बैंगनी धब्बों की उपस्थिति की विशेषता होती है।
रक्तस्राव तब तक नहीं होता जब तक प्लेटलेट का स्तर 50000/ से नीचे न गिर जाए।
नैदानिक सुविधाएं
- पेटीचिया
- आसान चोट लगना
- मामूली चोट के बाद भी लंबे समय तक खून बहना
- मसूड़ों से खून बहना
- एपिस्टेक्सिस
- हेमट्यूरिया
- मासिक धर्म में भारी रक्तस्राव
- त्वचा का पीलापन (पीलिया)
चित्र 01: थ्रोम्बोसाइटिक पुरपुरा
कारण
- स्प्लेनोमेगाली
- ल्यूकेमिया
- इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- पुरानी शराब
- वायरल संक्रमण जैसे हेपेटाइटिस सी
- गर्भावस्था
- हेपरिन जैसी विभिन्न दवाओं के प्रतिकूल प्रभाव
- हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम
जांच
एक पूर्ण रक्त गणना प्लेटलेट्स के असामान्य रूप से निम्न स्तर को प्रकट कर सकती है। अंतर्निहित विकृति विज्ञान के नैदानिक संदेह के आधार पर आगे की जांच की आवश्यकता हो सकती है।
प्रबंधन
- यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है, तो प्रतिरक्षा दमनकारियों को प्रशासित करना पड़ता है। अनुचित सूजन प्रक्रियाओं को दबाने और प्लेटलेट उत्पादन को बढ़ावा देने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड पसंद की दवा है
- घातक रूप से निम्न स्तर के प्लेटलेट्स को जीवन-धमकी से बचने के लिए रक्त उत्पादों और प्लेटलेट्स के तत्काल आधान की आवश्यकता हो सकती है
- यदि स्प्लेनोमेगाली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण है, तो प्लीहा का शल्य चिकित्सा आवश्यक है।
- अंतर्निहित विकृति के आधार पर विभिन्न अन्य चिकित्सा और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है
हीमोफीलिया क्या है?
हीमोफिलिया एक रुधिर संबंधी विकार है जो लगभग विशेष रूप से पुरुषों में देखा जाता है। अधिकांश मामलों में, यह रोग क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी के कारण होता है, जिस स्थिति में इसे क्लासिक हीमोफिलिया या हीमोफिलिया ए के रूप में जाना जाता है। हीमोफिलिया का दूसरा कम बार देखा जाने वाला रूप, जिसे हीमोफिलिया बी के रूप में जाना जाता है, का कारण है थक्के कारक IX की कमी।
इन दोनों कारकों की विरासत महिला गुणसूत्रों के माध्यम से होती है। नतीजतन, एक महिला को हीमोफिलिया होने की संभावना बहुत कम होती है क्योंकि उनके दोनों गुणसूत्रों के एक साथ उत्परिवर्तित होने की संभावना नहीं होती है। जिन महिलाओं में केवल एक गुणसूत्र की कमी होती है उन्हें हीमोफिलिया वाहक कहा जाता है।
चित्र 02: हीमोफिलिया का आनुवंशिक संचरण
नैदानिक सुविधाएं
गंभीर हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 1IU/dL से कम है)
यह प्रारंभिक जीवन से सहज रक्तस्राव की विशेषता है, आमतौर पर जोड़ों और मांसपेशियों में। यदि ठीक से इलाज न किया जाए, तो रोगी को जोड़ों की विकृति हो सकती है और अपंग भी हो सकता है।
मध्यम हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 1-5 आईयू/डीएल के बीच है)
यह चोट के बाद गंभीर रक्तस्राव और कभी-कभी सहज रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है।
हल्का हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 5 IU/dL से अधिक है)
इस स्थिति में सहज रक्तस्राव नहीं होता है। रक्तस्राव चोट के बाद या सर्जरी के दौरान ही होता है।
जांच
- प्रोथ्रोम्बिन समय सामान्य है
- एपीटीटी बढ़ाया गया
- फ़ैक्टर VIII या फ़ैक्टर IX का स्तर असामान्य रूप से कम है
उपचार
अपने स्तर को सामान्य करने के लिए कारक VIII या कारक IX का अंतःशिरा जलसेक
कारक VIII का आधा जीवन 12 घंटे है। इसलिए उचित स्तर बनाए रखने के लिए इसे दिन में कम से कम दो बार प्रशासित किया जाना चाहिए। दूसरी ओर, यह सप्ताह में एक बार कारक IX डालने के लिए पर्याप्त है क्योंकि इसमें 18 घंटे का लंबा आधा जीवन है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हीमोफिलिया के बीच समानताएं क्या हैं?
- दोनों हीमेटोलॉजिकल डिसऑर्डर हैं।
- असामान्य रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हीमोफिलिया दोनों की सबसे आम और प्रमुख नैदानिक विशेषता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हीमोफिलिया में क्या अंतर है?
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बनाम हीमोफिलिया |
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| रक्त में प्लेटलेट्स के असामान्य रूप से निम्न स्तर की उपस्थिति को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। | हीमोफिलिया एक रुधिर संबंधी विकार है जो लगभग विशेष रूप से पुरुषों में देखा जाता है। |
| कमी | |
| प्लेटलेट्स की कमी है। | कारक VIII या कारक IX की कमी है। |
| रक्तस्राव | |
| रक्तस्राव मुख्य रूप से छोटी केशिकाओं और शिराओं से होता है। | हीमोफिलिया में रक्तस्राव का सबसे आम स्थान बड़ी रक्त वाहिकाएं हैं। |
| जेनेटिक्स | |
| यह आनुवंशिक विकार नहीं है। | यह एक अनुवांशिक विकार है। |
| मरीज | |
| पुरुष और महिला दोनों समान रूप से प्रभावित होते हैं। | यह लगभग विशेष रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। |
| नैदानिक विशेषताएं | |
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सबसे उल्लेखनीय नैदानिक विशेषताएं हैं, · पेटीचिया · आसान चोट लगना · मामूली चोट के बाद भी लंबे समय तक खून बहना · मसूड़ों से खून आना · एपिस्टेक्सिस · हेमट्यूरिया · भारी मासिक धर्म रक्तस्राव · त्वचा का पीलापन (पीलिया) |
रोग की गंभीरता के आधार पर नैदानिक तस्वीर बदलती है। · गंभीर हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 1IU/dL से कम है) शुरुआती जीवन से आमतौर पर जोड़ों और मांसपेशियों में सहज रक्तस्राव होता है। उचित उपचार की कमी जोड़ों की विकृति का कारण हो सकती है · मध्यम हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 1-5 आईयू/डीएल के बीच है) यह चोट के बाद गंभीर रक्तस्राव और कभी-कभी सहज रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है। · हल्का हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 5 IU/dL से अधिक है) इस स्थिति में सहज रक्तस्राव नहीं होता है। रक्तस्राव चोट के बाद या सर्जरी के दौरान ही होता है। |
| कारण | |
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थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के सबसे सामान्य कारण हैं, · स्प्लेनोमेगाली · ल्यूकेमिया · इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया · पुरानी शराब · वायरल संक्रमण जैसे हेपेटाइटिस सी · गर्भावस्था · हेपरिन जैसी विभिन्न दवाओं के प्रतिकूल प्रभाव · हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम |
हीमोफीलिया एक जन्मजात बीमारी है जिसका कोई ज्ञात कारण नहीं है। |
| जांच | |
| एक पूर्ण रक्त गणना प्लेटलेट्स के असामान्य रूप से निम्न स्तर को प्रकट कर सकती है। |
निदान निम्नलिखित जांच के परिणामों के माध्यम से होता है · प्रोथ्रोम्बिन समय – सामान्य · APTT - बढ़ा हुआ · फ़ैक्टर VIII या फ़ैक्टर IX लेवल- असामान्य रूप से कम |
| प्रबंधन | |
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· यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होता है, तो प्रतिरक्षा दमनकारियों को प्रशासित किया जाना चाहिए। अनुचित सूजन प्रक्रियाओं को दबाने और प्लेटलेट उत्पादन को बढ़ावा देने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड पसंद की दवा है · घातक रूप से निम्न स्तर के प्लेटलेट्स के लिए रक्त उत्पादों और प्लेटलेट्स के तत्काल आधान की आवश्यकता होती है ताकि जानलेवा जटिलताओं से बचा जा सके। · यदि स्प्लेनोमेगाली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण है, तो प्लीहा का शल्य चिकित्सा आवश्यक है। · अंतर्निहित विकृति के आधार पर विभिन्न अन्य चिकित्सा और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। |
अपने स्तर को सामान्य करने के लिए कारक VIII या कारक IX का अंतःशिरा जलसेक हीमोफिलिया के प्रबंधन में मुख्य हस्तक्षेप है। |
सारांश - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बनाम हीमोफिलिया
रक्त में प्लेटलेट्स के असामान्य रूप से निम्न स्तर की उपस्थिति को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। दूसरी ओर, हीमोफिलिया, कारक VIII या कारक IX की कमी के कारण होने वाला एक हेमटोलॉजिकल विकार है और लगभग विशेष रूप से पुरुषों में देखा जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हीमोफिलिया के बीच मुख्य अंतर यह है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्लेटलेट का स्तर नीचे गिर जाता है, लेकिन हीमोफिलिया में, यह कारक आठवीं या कारक IX की एकाग्रता है जो असामान्य रूप से कम हो जाती है।
