मुख्य अंतर - वॉन विलेब्रांड रोग बनाम हीमोफिलिया
वॉन विलेब्रांड रोग और हीमोफिलिया दो दुर्लभ रुधिर रोग हैं जो अक्सर थक्के मार्ग में शामिल विभिन्न घटकों की कमी के कारण होते हैं। वॉन विलेब्रांड रोग और हीमोफिलिया के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि वॉन विलेब्रांड रोग में वॉन विलेब्रांड कारक की कमी होती है, जबकि हीमोफिलिया में या तो कारक VIII या कारक IX की कमी होती है।
वॉन विलेब्रांड रोग क्या है?
वॉन विलेब्रांड रोग वॉन विलेब्रांड कारक की मात्रात्मक या गुणात्मक असामान्यता के कारण होता है।परिणामी कारक VIII की कमी और असामान्य प्लेटलेट कार्य इसकी विशेषता हैं। VWF की कोडिंग के लिए जिम्मेदार जीन गुणसूत्र 12 में है और इस जीन के विभिन्न उत्परिवर्तन VW रोग का कारण हैं।
वॉन विलेब्रांड रोग के प्रकार
VW रोग के 3 मुख्य प्रकार हैं:
- टाइप 1 - यह VW रोग की एक ऑटोसोमल प्रमुख किस्म है। VWF की आंशिक मात्रात्मक कमी है
- टाइप 2 - टाइप VW रोग भी एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जिसकी विशेषता VWF की गुणात्मक असामान्यता है
- टाइप 3 - एक पुनरावर्ती वंशानुक्रम है जो VWF की लगभग पूर्ण कमी के साथ जुड़ा हुआ है।
चित्र 01: क्लॉटिंग पाथवे
लक्षण और लक्षण
रोग के प्रकार के आधार पर लक्षण और लक्षण अलग-अलग होते हैं। टाइप 1 और टाइप 2 में अपेक्षाकृत हल्के लक्षण होते हैं। मामूली आघात के बाद अत्यधिक रक्तस्राव, नाक से खून आना और मेनोरेजिया प्रमुख नैदानिक विशेषताएं हैं। हेमर्थ्रोस शायद ही कभी मौजूद हो सकते हैं। टाइप 3 रोग में रोगी को गंभीर रक्तस्राव हो सकता है लेकिन मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव नहीं होता है।
उपचार
उपचार हल्के हीमोफिलिया के समान है, हालांकि विभिन्न नैदानिक परिस्थितियों के आधार पर परिवर्तन हो सकते हैं। जब भी संभावना हो, आमतौर पर डेस्मोप्रेसिन का उपयोग किया जाता है। कुछ प्लाज्मा-व्युत्पन्न कारक VIII सांद्रता कभी-कभी रोगी को दी जाती है।
हीमोफीलिया क्या है?
हीमोफिलिया एक रुधिर संबंधी विकार है जो लगभग विशेष रूप से पुरुषों में देखा जाता है। अधिकांश मामलों में, यह रोग क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी के कारण होता है; इस मामले में, इसे क्लासिक हीमोफिलिया या हीमोफिलिया ए के रूप में जाना जाता है।हीमोफिलिया का दूसरा कम बार देखा जाने वाला रूप, जिसे हीमोफिलिया बी के रूप में जाना जाता है, क्लॉटिंग फैक्टर IX की कमी के कारण होता है।
इन दोनों कारकों की विरासत महिला गुणसूत्रों के माध्यम से होती है। नतीजतन, एक महिला को हीमोफिलिया होने की संभावना बहुत कम होती है क्योंकि उनके दोनों गुणसूत्रों के एक साथ उत्परिवर्तित होने की संभावना नहीं होती है। जिन महिलाओं में केवल एक गुणसूत्र की कमी होती है उन्हें हीमोफिलिया वाहक कहा जाता है।
चित्र 02: हीमोफिलिया
नैदानिक सुविधाएं
गंभीर हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 1IU/dL से कम है)
यह प्रारंभिक जीवन से आमतौर पर जोड़ों और मांसपेशियों में सहज रक्तस्राव की विशेषता है। यदि ठीक से इलाज न किया जाए तो रोगी को जोड़ों की विकृति हो सकती है और अपंग भी हो सकता है।
मध्यम हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 1-5 आईयू/डीएल के बीच है)
यह चोट के बाद गंभीर रक्तस्राव और कभी-कभी सहज रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है।
हल्का हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 5 IU/dL से अधिक है)
इस स्थिति में सहज रक्तस्राव नहीं होता है। रक्तस्राव चोट के बाद या सर्जरी के दौरान ही होता है।
जांच
- प्रोथ्रोम्बिन समय सामान्य है
- एपीटीटी बढ़ाया गया
- फ़ैक्टर VIII या फ़ैक्टर IX का स्तर असामान्य रूप से कम है
उपचार
कारक आठवीं या कारक IX के अंतःशिरा जलसेक को उनके स्तर को सामान्य करने के लिए प्रशासित किया जाता है
कारक VIII का आधा जीवन 12 घंटे है। इसलिए, उचित स्तर बनाए रखने के लिए इसे दिन में कम से कम दो बार प्रशासित किया जाना चाहिए। दूसरी ओर, यह सप्ताह में एक बार कारक IX डालने के लिए पर्याप्त है क्योंकि इसमें 18 घंटे का लंबा आधा जीवन है।
वॉन विलेब्रांड रोग और हीमोफिलिया के बीच समानताएं क्या हैं?
- दोनों हीमेटोलॉजिकल डिसऑर्डर हैं।
- दोनों संबंधित जीन में आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होते हैं।
वॉन विलेब्रांड रोग और हीमोफिलिया में क्या अंतर है?
वॉन विलेब्रांड रोग बनाम हीमोफिलिया |
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| वॉन विलेब्रांड रोग वॉन विलेब्रांड कारक की मात्रात्मक या गुणात्मक असामान्यता के कारण है। | हीमोफिलिया एक रुधिर संबंधी विकार है जो लगभग विशेष रूप से पुरुषों में देखा जाता है। |
| म्यूटेशन | |
| VWF की मात्रात्मक या गुणात्मक असामान्यता है। | या तो कारक VIII की कमी है जो हीमोफिलिया A या कारक IX का कारण बनता है जो हीमोफिलिया B को जन्म देता है |
| प्रकार | |
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हीमोफिलिया के दो रूप हीमोफिलिया ए और बी हैं, जो क्रमशः कारक आठवीं और नौवीं की कमी के कारण होते हैं। |
| लक्षण और संकेत | |
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रोग के प्रकार के आधार पर लक्षण और संकेत अलग-अलग होते हैं। प्रकार 1 और 2 में अपेक्षाकृत हल्के लक्षण होते हैं। मामूली आघात के बाद अत्यधिक रक्तस्राव, नाक से खून आना और मेनोरेजिया प्रमुख नैदानिक विशेषताएं हैं। हेमर्थ्रोस शायद ही कभी उपस्थित हो सकते हैं। टाइप 3 रोग में रोगी को गंभीर रक्तस्राव हो सकता है लेकिन मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव नहीं होता है। |
गंभीर हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 1IU/dL से कम है) यह प्रारंभिक जीवन से आमतौर पर जोड़ों और मांसपेशियों में सहज रक्तस्राव की विशेषता है। यदि ठीक से इलाज न किया जाए तो रोगी को जोड़ों की विकृति हो सकती है और अपंग भी हो सकता है। मध्यम हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 1-5 आईयू/डीएल के बीच है) यह चोट के बाद गंभीर रक्तस्राव और कभी-कभी सहज रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है। हल्का हीमोफिलिया (कारक एकाग्रता 5 IU/dL से अधिक है) इस स्थिति में सहज रक्तस्राव नहीं होता है। रक्तस्राव चोट के बाद या सर्जरी के दौरान ही होता है। |
| उपचार | |
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उपचार हल्के हीमोफिलिया के समान है, हालांकि विभिन्न नैदानिक परिस्थितियों के आधार पर परिवर्तन हो सकते हैं। डेस्मोप्रेसिन आमतौर पर जब भी संभावना हो, प्रयोग किया जाता है। कुछ प्लाज्मा-व्युत्पन्न कारक VIII सांद्रता कभी-कभी रोगी को दी जाती है। |
कारक आठवीं या कारक IX के अंतःशिरा जलसेक को उनके स्तर को सामान्य करने के लिए प्रशासित किया जाता है। कारक VIII का आधा जीवन 12 घंटे है। इसलिए, उचित स्तर बनाए रखने के लिए इसे दिन में कम से कम दो बार प्रशासित करना पड़ता है। दूसरी ओर, सप्ताह में एक बार कारक IX डालना पर्याप्त है क्योंकि इसका आधा जीवन 18 घंटे का लंबा है। |
सारांश - वॉन विलेब्रांड रोग बनाम हीमोफिलिया
वॉन विलेब्रांड रोग और हीमोफिलिया दो रक्तस्राव विकार हैं जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। वॉन विलेब्रांड रोग वॉन विलेब्रांड कारक की कमी के कारण होता है जबकि हीमोफिलिया कारक VIII या कारक IX की कमी के कारण होता है।वॉन विलेब्रांड रोग और हीमोफिलिया के बीच काफी अंतर है, हालांकि वे कुछ सामान्य विशेषताएं साझा करते हैं।
