एचएलएच और एमएएस के बीच मुख्य अंतर यह है कि एचएलएच (हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस) एक गंभीर, जानलेवा हेमटोलोगिक रोग है, जबकि एमएएस (मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम) एक गंभीर, जानलेवा आमवाती रोग है।
साइटोकाइन स्टॉर्म को हाइपरसाइटोकिनेमिया के नाम से भी जाना जाता है। यह मनुष्यों और अन्य जानवरों में एक शारीरिक प्रतिक्रिया है जिसमें जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली साइटोकिन्स की एक अनियंत्रित और अत्यधिक रिहाई को ट्रिगर करती है। साइटोकिन्स प्रो-इंफ्लेमेटरी सिग्नलिंग अणु हैं। हालांकि, बड़ी मात्रा में साइटोकिन्स की अचानक रिहाई मल्टीसिस्टम अंग विफलता का कारण बन सकती है। एचएलएच और एमएएस दो चिकित्सीय स्थितियां हैं जो साइटोकाइन स्टॉर्म का कारण बन सकती हैं।
HLH (हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस) क्या है?
HLH (हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस) एक असामान्य हेमटोलोगिक विकार है जो अक्सर वयस्कों की तुलना में बच्चों में अधिक देखा जाता है। यह एक जानलेवा बीमारी है। यह सक्रिय लिम्फोसाइटों और मैक्रोफेज के प्रसार के माध्यम से गंभीर अति सूजन का कारण बनता है। आम तौर पर, HLH को रूपात्मक रूप से सौम्य लिम्फोसाइटों और मैक्रोफेज के प्रसार की विशेषता होती है, जो अत्यधिक मात्रा में भड़काऊ साइटोकिन्स का स्राव करते हैं। इसलिए, एचएलएच को साइटोकाइन स्टॉर्म सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
चित्र 01: एचएलएच
हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस के वंशानुगत और गैर-विरासत वाले कारण हैं। इसके अलावा, दो प्रकार के एचएलएच हैं: प्राथमिक और माध्यमिक। प्राथमिक एचएलएच जीन में निष्क्रिय उत्परिवर्तन के कारण होता है जो प्रोटीन के लिए कोड है जो साइटोटोक्सिक टी कोशिकाएं और एनके कोशिकाएं लक्षित संक्रमित कोशिकाओं को मारने के लिए उपयोग करती हैं।उत्परिवर्तित जीन में UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 और MAGT1 शामिल हैं। माध्यमिक एचएलएच घातक और गैर-घातक रोगों से जुड़ा है जो ईबीवी-संक्रमित कोशिकाओं पर हमला करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की क्षमता को कमजोर करता है। घातक बीमारियों में टी सेल लिंफोमा, बी सेल लिंफोमा, तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, आदि शामिल हैं। दूसरी ओर, गैर-घातक रोगों में ऑटोइम्यून विकार जैसे कि किशोर अज्ञातहेतुक गठिया, किशोर कावासाकी रोग, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, आदि शामिल हैं।
HLH लक्षणों में बुखार, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, त्वचा और आंखों का पीलापन और दाने शामिल हैं। इस चिकित्सा स्थिति का निदान शारीरिक परीक्षण, रक्त परीक्षण और जीन उत्परिवर्तन के लिए आणविक परीक्षण से किया जा सकता है। इस बीमारी के लिए उपचार व्यवस्था में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, प्रतिरक्षा दमनकारी दवाएं (साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट), कीमोथेरेपी दवाएं (एटोपोसाइड, विन्क्रिस्टाइन), इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन, साइटोकाइन लक्षित थेरेपी, एंटी-आईएफएन गामा मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, (एमापालुमाब), और संशोधित पुनः संयोजक इंटरल्यूकिन 1 रिसेप्टर शामिल हैं। प्रतिपक्षी (अनाकिनरा)।
एमएएस (मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम) क्या है?
मैक्रोफेज एक्टिवेशन सिंड्रोम (एमएएस) एक गंभीर, जानलेवा आमवाती रोग है। यह बचपन की एक पुरानी आमवाती रोग है। यह आमतौर पर प्रणालीगत-शुरुआत किशोर अज्ञातहेतुक गठिया के साथ होता है। यह सिस्टेमैटिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, कावासाकी डिजीज और एडल्ट-ऑनसेट स्टिल डिजीज से भी जुड़ा है। एमएएस को माध्यमिक हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस के समान ही माना जाता है। इस बीमारी का कारण अक्सर वायरल संक्रमण या कोई दवा होती है।
चित्र 02: मास
इस बीमारी के लक्षणों में लगातार बुखार, थकान महसूस होना और कम ऊर्जा, सिरदर्द, भ्रम, बड़े लिम्फ नोड्स, बड़े लिवर और प्लीहा, रक्तस्राव और थक्के की समस्या, रक्तचाप में बदलाव और निम्न रक्त गणना शामिल हैं।एमएएस का निदान रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा महाप्राण और इमेजिंग परीक्षण (एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड, सीटी-स्कैन, एमआरआई) के माध्यम से होता है। उपचार के विकल्पों में आमतौर पर स्टेरॉयड (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स), अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन, साइक्लोस्पोरिन (प्रतिरक्षा दमनकारी), जैविक चिकित्सा (अनाकिनरा), और कैंसर विरोधी दवा शामिल हैं।
HLH और MAS में क्या समानताएं हैं?
- HLH और MAS दो चिकित्सीय स्थितियां हैं जो साइटोकाइन स्टॉर्म का कारण बन सकती हैं।
- दोनों रोग मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करते हैं।
- माध्यमिक HLH पैथोफिज़ियोलॉजिकल रूप से MAS के समान है।
- दोनों रोग किशोर अज्ञातहेतुक गठिया, किशोर कावासाकी रोग, और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से जुड़े हैं,
- उनके पास समान उपचार विकल्प हैं।
HLH और MAS में क्या अंतर है?
HLH एक गंभीर, जानलेवा हेमटोलोगिक रोग है जबकि MAS एक गंभीर, जानलेवा आमवाती रोग है।इस प्रकार, यह HLH और MAS के बीच महत्वपूर्ण अंतर है। इसके अलावा, एचएलएच के लिए विरासत में मिले और गैर-विरासत वाले कारण हैं, लेकिन एमएएस के लिए केवल गैर-विरासत वाले कारण हैं।
नीचे दिया गया इन्फोग्राफिक एक साथ तुलना के लिए सारणीबद्ध रूप में एचएलएच और एमएएस के बीच अंतर प्रस्तुत करता है।
सारांश - एचएलएच बनाम मास
HLH और MAS दो चिकित्सीय स्थितियां हैं जो शरीर में साइटोकिन स्टॉर्म का कारण बन सकती हैं। बच्चे मुख्य रूप से दोनों स्थितियों से प्रभावित होते हैं। एचएलएच एक गंभीर, जानलेवा हेमटोलोगिक रोग है, जबकि एमएएस एक गंभीर, जानलेवा गठिया रोग है। तो, यह HLH और MAS के बीच के अंतर को सारांशित करता है।
