मुख्य अंतर - पॉलीसिथेमिया बनाम पॉलीसिथेमिया वेरा
पॉलीसिथेमिया को रेड सेल काउंट, हीमोग्लोबिन और पीसीवी में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। यह स्थिति विभिन्न कारणों से हो सकती है। जब किसी रोगी को अंतर्निहित बीमारी की स्थिति के बाद पॉलीसिथेमिया हो जाता है, तो इसे सेकेंडरी पॉलीसिथेमिया के रूप में जाना जाता है। दूसरी ओर, हीमोग्लोबिन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार शारीरिक तंत्र में प्राथमिक विचलन के कारण पॉलीसिथेमिया को प्राथमिक पॉलीसिथेमिया के रूप में जाना जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा प्राथमिक पॉलीसिथेमिया का सबसे आम कारण है, और इसे एक क्लोनल स्टेम सेल विकार के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिका में परिवर्तन होता है जिससे एरिथ्रोइड, मायलोइड और मेगाकारियोसाइटिक पूर्वज कोशिकाओं का अत्यधिक प्रसार होता है।पॉलीसिथेमिया और पॉलीसिथेमिया वेरा के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि पॉलीसिथेमिया लाल कोशिका की संख्या, हीमोग्लोबिन और पीसीवी में वृद्धि है जबकि पॉलीसिथेमिया वेरा पॉलीसिथेमिया के कारणों में से एक है।
पॉलीसिथेमिया क्या है?
पॉलीसिथेमिया को रेड सेल काउंट, हीमोग्लोबिन और पीसीवी में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। पॉलीसिथेमिया के दो मुख्य रूप हैं जैसे निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस; निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस में, लाल कोशिका की मात्रा में वास्तविक वृद्धि होती है और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस में, सामान्य लाल कोशिका मात्रा के साथ प्लाज्मा मात्रा में कमी होती है।
कारण
प्राथमिक पॉलीसिथेमिया
- पॉलीसिथेमिया वेरा
- एरिथ्रोपोइटिन रिसेप्टर में उत्परिवर्तन
- उच्च ऑक्सीजन आत्मीयता हीमोग्लोबिन
माध्यमिक पॉलीसिथेमिया
– एरिथ्रोपोइटिन में हाइपोक्सिक वृद्धि
- ऊंचाई
- फेफड़ों की पुरानी बीमारी
- हृदय रोग
- स्लीप एपनिया
- रुग्ण मोटापा
- हैवी स्मोकिंग
- हीमोग्लोबिन की बढ़ती आत्मीयता
– एरिथ्रोपोइटिन में अनुचित वृद्धि
- गुर्दे की कोशिका कार्सिनोमा
- हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा
- अधिवृक्क ट्यूमर
- सेरेब्रल हेमांगीओब्लास्टोमा
- विशाल गर्भाशय लेयोमायोमा
- एरिथ्रोपोइटिन का अधिक प्रशासन
सेकेंडरी पॉलीसिथेमिया में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर सामान्य या बढ़ा हुआ होता है।
माध्यमिक पॉलीसिथेमिया का इलाज अंतर्निहित कारणों के प्रबंधन के माध्यम से किया जाता है।कोई भी ट्यूमर जो या तो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन में वृद्धि करता है, उसे शल्य चिकित्सा द्वारा बचाया जाना चाहिए। भारी धूम्रपान करने वालों के माध्यमिक पॉलीसिथेमिया से प्रभावित होने की अधिक संभावना होती है क्योंकि कार्बोक्सिलेटेड हीमोग्लोबिन के बढ़े हुए स्तर एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन के प्राकृतिक मार्गों को उत्तेजित करते हैं। घनास्त्रता, रक्तस्राव और हृदय की विफलता माध्यमिक पॉलीसिथेमिया की जटिलताएं हैं। वेनेसेक्शन लक्षणों से राहत दिलाने में भी मददगार हो सकता है, खासकर अगर पीसीवी 0.55/माइक्रो लीटर से अधिक हो।
पॉलीसिथेमिया वेरा क्या है?
पॉलीसिथेमिया वेरा एक क्लोनल स्टेम सेल विकार है जिसमें प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिका में परिवर्तन होता है, जिससे एरिथ्रोइड, मायलोइड और मेगाकारियोसाइटिक पूर्वज कोशिकाओं का अत्यधिक प्रसार होता है। इस स्थिति से पीड़ित अधिकांश रोगियों ने JAK2 जीन में उत्परिवर्तन प्राप्त कर लिया है।
नैदानिक सुविधाएं
एक कपटी शुरुआत है। सामान्य प्रस्तुति 60 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्ग रोगी है जो थकान, अवसाद, चक्कर और टिनिटस की शिकायत करते हैं।
इन गैर विशिष्ट लक्षणों के अलावा, रोगी में हो सकता है,
- उच्च रक्तचाप
- एनजाइना
- आंतरायिक अकड़न
- रक्तस्राव की प्रवृत्ति
- अच्छे नहाने के बाद तेज खुजली
- गाउट
- रक्तस्राव
- घनास्त्रता
- बहुतायत
नैदानिक मानदंड
प्रमुख मानदंड
- पुरुषों में हीमोग्लोबिन का स्तर 185 g/l से अधिक और महिलाओं में 165 g/l से अधिक
- JAK2 उत्परिवर्तन की उपस्थिति
मामूली मानदंड
- पैनमाइलोसिस के साथ उम्र के लिए हाइपरसेल्यूलरिटी दिखाते हुए अस्थि मज्जा बायोप्सी
- सीरम एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में कमी
- इन विट्रो में अंतर्जात एरिथ्रोइड गठन कॉलोनी
पीवी का निदान करने के लिए दोनों प्रमुख मानदंडों के साथ कम से कम एक मामूली मानदंड और किसी एक छोटे मानदंड के साथ एक प्रमुख मानदंड मौजूद होना चाहिए।
प्रबंधन
प्रबंधन का उद्देश्य घनास्त्रता जैसी जटिलताओं को रोकने के लिए सामान्य रक्त गणना को बनाए रखना है। पीवी के प्रबंधन में निम्नलिखित हस्तक्षेप मुख्य आधार हैं
- नसबंदी
- कीमोथेरेपी
- उन रोगियों के लिए एस्पिरिन की कम खुराक का प्रशासन जिन्हें पहले थ्रोम्बोटिक एपिसोड हो चुके हैं।
- मेगाकार्योसाइट भेदभाव को रोकने के लिए एनाग्रेलाइड का प्रशासन
पीवी के 30% रोगियों में मायलोफिब्रोसिस हो सकता है, और 5% रोगियों को मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हो सकता है।
पॉलीसिथेमिया और पॉलीसिथेमिया वेरा के बीच समानताएं क्या हैं?
पॉलीसिथेमिया वेरा प्राथमिक पॉलीसिथेमिया का सबसे प्रमुख कारण है।
पॉलीसिथेमिया और पॉलीसिथेमिया वेरा में क्या अंतर है?
पॉलीसिथेमिया बनाम पॉलीसिथेमिया वेरा |
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| पॉलीसिथेमिया को लाल कोशिकाओं की संख्या, हीमोग्लोबिन और पीसीवी में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। | पॉलीसिथेमिया वेरा एक क्लोनल स्टेम सेल विकार है जिसमें प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिका में परिवर्तन होता है जिससे एरिथ्रोइड, मायलोइड और मेगाकारियोसाइटिक पूर्वज कोशिकाओं का अत्यधिक प्रसार होता है। |
| कारण | |
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प्राथमिक पॉलीसिथेमिया
माध्यमिक पॉलीसिथेमिया– एरिथ्रोपोइटिन में हाइपोक्सिक वृद्धि
– एरिथ्रोपोइटिन में अनुचित वृद्धि
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पॉलीसिथेमिया वेरा, जो प्राथमिक पॉलीसिथेमिया का सबसे प्रमुख कारण है, JAK2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। |
| प्रबंधन | |
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प्रबंधन का उद्देश्य घनास्त्रता जैसी जटिलताओं को रोकने के लिए सामान्य रक्त गणना को बनाए रखना है। पीवी के प्रबंधन में निम्नलिखित हस्तक्षेप मुख्य आधार हैं
पीवी के 30% रोगियों में मायलोफिब्रोसिस हो सकता है और 5% रोगियों को मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया हो सकता है। |
| जटिलता | |
| पॉलीसिथेमिया वेरा के अलावा विभिन्न कारणों से पॉलीसिथेमिया की मुख्य जटिलताएं घनास्त्रता, दिल की विफलता और रक्तस्राव पॉलीसिथेमिया की मुख्य जटिलताएं हैं। | घनास्त्रता, हृदय की विफलता और रक्तस्राव के अलावा, रोगी मायलोफिब्रोसिस और मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया विकसित कर सकते हैं। |
सारांश – पॉलीसिथेमिया बनाम पॉलीसिथेमिया वेरा
पॉलीसिथेमिया को रेड सेल काउंट, हीमोग्लोबिन और पीसीवी में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। पॉलीसिथेमिया वेरा एक क्लोनल स्टेम सेल विकार है जिसमें प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिका में परिवर्तन होता है जिससे एरिथ्रोइड, मायलोइड और मेगाकारियोसाइटिक पूर्वज कोशिकाओं का अत्यधिक प्रसार होता है। मूल रूप से, पॉलीसिथेमिया और पॉलीसिथेमिया वेरा में कोई अंतर नहीं है। पॉलीसिथेमिया वेरा पॉलीसिथेमिया के विशाल कारणों में से एक है जो JAK2 जीन में एक दोष के कारण होता है।
