विशालता बनाम एक्रोमेगाली
विशालता और एक्रोमेगाली एक ही रोग तंत्र और कुछ हद तक समान प्रस्तुतियों के साथ दो विकार हैं। भले ही उनके पास एक ही रोग तंत्र है, लेकिन शुरुआत की उम्र के कारण दोनों के परिणाम पूरी तरह से अलग हैं। यदि बचपन में रोग तंत्र शुरू हो जाए तो विशालता का परिणाम होता है। यदि रोग तंत्र यौवन के बाद शुरू होता है तो एक्रोमेगाली परिणाम होता है। यह लेख रोग तंत्र और नैदानिक विशेषताओं, लक्षणों, कारणों, जांच और निदान, और एक्रोमेगाली और विशालता के रोग का निदान, और दो विकारों के बीच के अंतर पर भी चर्चा करेगा।
यौवन से पहले शरीर की लगभग सभी हड्डियों की लंबाई, चौड़ाई, वजन और ताकत में वृद्धि होती है। यौवन के बाद, विकास में तेजी के बाद, विकास धीमा हो जाता है और लगभग 24-26 वर्ष की आयु में रुक जाता है। लंबी हड्डियों के बढ़ते क्षेत्रों को एपिफेसिस कहा जाता है। यौवन पर, सेक्स हार्मोन के प्रभाव के कारण, एपिफेसिस फ्यूज हो जाते हैं। उसके बाद शरीर में कुछ ही हड्डियां विकसित होती हैं। घटना के लिए आणविक स्पष्टीकरण कहता है कि वृद्धि अत्यधिक स्राव या इंसुलिन जैसे विकास कारक के प्रभाव के कारण होती है। मानव विकास पिट्यूटरी हार्मोन के नियंत्रण में है। हाइपोथैलेमस ग्रोथ हार्मोन रिलीजिंग हार्मोन नामक हार्मोन को गुप्त करता है। यह पूर्वकाल पिट्यूटरी पर कार्य करता है और ग्रोथ हार्मोन के स्राव को ट्रिगर करता है। ग्रोथ हार्मोन हड्डी के एपिफेसिस पर कार्य करता है जिससे हड्डी का विकास होता है। इंसुलिन जैसा विकास कारक शरीर में बनने वाला एक अणु है जो हड्डी के एपिफेसिस पर कार्य करता है जिससे तेजी से कोशिका विभाजन और हड्डी का विकास होता है। इन आणविक संबंधों के अनुसार, तीन मुख्य तंत्रों की पहचान की गई है।हाइपोथैलेमस ग्रोथ हार्मोन रिलीजिंग हार्मोन की अत्यधिक मात्रा में स्रावित करता है, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रोथ हार्मोन की अत्यधिक मात्रा में स्रावित करता है, और इंसुलिन का अत्यधिक उत्पादन जैसे ग्रोथ फैक्टर बाइंडिंग प्रोटीन जो आईजीएफ क्रिया को लम्बा खींचता है, ये तीन व्यापक रूप से स्वीकृत रोग तंत्र हैं। ज्यादातर समय, अत्यधिक वृद्धि ग्रोथ हार्मोन के पिट्यूटरी हाइपर-स्राव के कारण होती है। हालांकि, कुछ मामलों में जैसे मैकक्यून अलब्राइट सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस, और मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 भी अत्यधिक वृद्धि का कारण बन सकता है।
विशालता और एक्रोमेगाली दोनों में कुछ समान प्रस्तुतियाँ हैं। ट्यूमर स्रावित करने वाले पिट्यूटरी हार्मोन के कारण दोनों स्थितियों में सिरदर्द हो सकता है। ऑप्टिक चियास्म पर पिट्यूटरी ट्यूमर के दबाव के कारण दृश्य गड़बड़ी आम है। दोनों स्थितियों में अत्यधिक पसीना आना, हल्का से मध्यम मोटापा और ऑस्टियोआर्थराइटिस हो सकता है। दोनों स्थितियों में ग्रोथ हार्मोन लेवल, सीटी ब्रेन, सीरम प्रोलैक्टिन लेवल, फास्टिंग ब्लड शुगर टेस्टिंग की जरूरत होती है।विकास विरोधी हार्मोन में सोमैटोस्टैटिन और ग्रोथ हार्मोन की अधिकता के खिलाफ बहुत प्रभावी है। डोपामाइन एगोनिस्ट और सर्जरी अन्य विकल्प हैं।
बचपन में रोग तंत्र शुरू हो जाए तो महागठबंधन का परिणाम होता है। विशालवाद अत्यंत दुर्लभ है; अब तक 100 मामले ही सामने आए हैं। यौवन पर एपिफिसियल फ्यूजन से पहले किसी भी उम्र में विशालता शुरू हो सकती है। इसमें सिरदर्द, दृश्य गड़बड़ी, मोटापा, जोड़ों में दर्द और अत्यधिक पसीना आना शामिल है। कम संख्या में मामलों के कारण बचपन के दौरान विशालता की मृत्यु दर ज्ञात नहीं है।
यदि रोग तंत्र यौवन के बाद शुरू होता है तो एक्रोमेगाली परिणाम होता है। एक्रोमेगाली विशालता की तुलना में सामान्य है। एक्रोमेगाली लगभग 3rd दशक से शुरू होती है। एक्रोमेगाली में भी विशालता के समान लक्षण होते हैं, लेकिन वे जीवन में बाद में ही प्रकट होते हैं। एक्रोमेगाली की मृत्यु दर सामान्य जनसंख्या की तुलना में दो से तीन गुना अधिक है।
एक्रोमेगाली और विशालवाद में क्या अंतर है?
• एक्रोमेगाली विशालतावाद से अधिक सामान्य है। विशालवाद अत्यंत दुर्लभ है। अब तक सिर्फ 100 मामले ही सामने आए हैं।
• मामलों की कम संख्या के कारण बचपन के दौरान विशालता की मृत्यु दर ज्ञात नहीं है। एक्रोमेगाली की मृत्यु दर सामान्य जनसंख्या की तुलना में दो से तीन गुना अधिक है।
• यौवन पर एपिफिसियल फ्यूजन से पहले किसी भी उम्र में विशालता शुरू हो सकती है। एक्रोमेगाली तीसरे दशक के आसपास शुरू होती है।
• विशालता में अत्यधिक ऊंचाई होती है जबकि एक्रोमेगाली में निचले जबड़े, जीभ और उंगलियों के सिरों की अत्यधिक वृद्धि होती है।
