न्यूरोफिब्रोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि न्यूरोफिब्रोमा एक ऐसी स्थिति है जहां परिधीय तंत्रिका तंत्र में सौम्य, धीमी गति से बढ़ने वाले तंत्रिका-म्यान ट्यूमर बढ़ते हैं, जबकि न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस तीन स्थितियों का एक समूह है जिसमें सौम्य ट्यूमर समर्थन में बढ़ते हैं। तंत्रिका तंत्र की कोशिकाएं और न्यूरॉन्स।
नर्वस सिस्टम ट्यूमर आमतौर पर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में विकसित होते हैं। वे या तो सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) या घातक (कैंसरयुक्त) हो सकते हैं। मूल रूप से तंत्रिका तंत्र में बढ़ने वाले ट्यूमर प्राथमिक ट्यूमर होते हैं, जबकि ट्यूमर जो शरीर में कहीं और शुरू होते हैं और तंत्रिका तंत्र में फैलते हैं वे द्वितीयक ट्यूमर (मेटास्टेटिक) होते हैं।ये ट्यूमर केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र दोनों को प्रभावित कर सकते हैं। न्यूरोफिब्रोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस दो प्रकार की स्थितियां हैं जहां तंत्रिका तंत्र में सौम्य ट्यूमर विकसित होते हैं।
न्यूरोफिब्रोमा क्या है?
न्यूरोफिब्रोमा एक ऐसी स्थिति है जहां परिधीय तंत्रिका तंत्र में सौम्य, धीमी गति से बढ़ने वाले तंत्रिका-म्यान ट्यूमर बढ़ते हैं। 90% मामलों में, यह एक अकेले या एकान्त ट्यूमर की स्थिति है। शेष मामलों में, यह न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप I वाले व्यक्तियों में पाया जाता है। एक न्यूरोफिब्रोमा शरीर में कहीं भी एक प्रमुख या मामूली या तंत्रिका के भीतर विकसित हो सकता है। लक्षण अक्सर हल्के या अनुपस्थित होते हैं। हालांकि, अगर ट्यूमर नसों के खिलाफ दबाते हैं या उनके भीतर बढ़ते हैं, तो लोगों को प्रभावित क्षेत्र में दर्द या सुन्नता का अनुभव हो सकता है। छिटपुट न्यूरोफिब्रोमा का कारण ज्ञात नहीं है। लेकिन अन्य न्यूरोफिब्रोमा गैर-माइलिनेटेड श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं जो केवल एनएफ 1 जीन के निष्क्रिय संस्करण को व्यक्त करते हैं। इससे कार्यात्मक न्यूरोफिब्रोमिन की अभिव्यक्ति का पूर्ण नुकसान होता है।
चित्र 01: न्यूरोफिब्रोमा
इस स्थिति को दो श्रेणियों में विभाजित किया गया है: त्वचीय और प्लेक्सिफ़ॉर्म। त्वचीय neurofibromas एक एकल परिधीय तंत्रिका से जुड़े होते हैं, जबकि plexiform neurofibromas कई तंत्रिका बंडलों से जुड़े होते हैं। त्वचीय न्यूरोफिब्रोमा आगे विभाजित होता है; त्वचीय, चमड़े के नीचे और गहरी गांठदार। निदान रक्त परीक्षण, बायोप्सी, एमआरआई या इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी / एनसीवी) के माध्यम से किया जा सकता है। उपचार में सर्जरी, विकिरण, कीमोथेरेपी, एसीई अवरोधक, एमईके अवरोधक, और सिरोलिमस, एर्लोटिनिब, पेगिनटेरफेरॉन अल्फा -2 बी, सोराफेनीब इत्यादि जैसी दवाएं शामिल हैं। न्यूरोफिब्रोमिन I जीन के लिए जीन थेरेपी भविष्य में एक उपचार विकल्प हो सकता है।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस क्या है?
Neurofibromatosis तीन स्थितियों (न्यूरोफिब्रोमैटोसिस I, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस II और श्वाननोमैटोसिस) का एक समूह है जिसमें सौम्य ट्यूमर तंत्रिका तंत्र की सहायक कोशिकाओं और न्यूरॉन्स में विकसित होते हैं।न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस I में, लक्षणों में त्वचा पर हल्के भूरे रंग के धब्बे, बगल और कमर में झाइयां, नसों में धक्कों और स्कोलियोसिस शामिल हैं। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस II में, लक्षणों में श्रवण हानि, कम उम्र में मोतियाबिंद, संतुलन की समस्याएं, मांस के रंग की त्वचा का फड़कना और मांसपेशियों का नष्ट होना शामिल हैं। इसके अलावा, श्वाननोमैटोसिस में, एक स्थान पर या शरीर के विस्तृत क्षेत्रों में दर्द हो सकता है। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस आमतौर पर स्वयं न्यूरॉन्स के बजाय तंत्रिका तंत्र की सहायक कोशिकाओं से उत्पन्न होता है।
चित्र 02: न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस
Neurofibromatosis कुछ जीनों में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो विरासत में मिला या अनायास हो सकता है। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस I गुणसूत्र 17 पर NF1 जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है।न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस II गुणसूत्र 22 पर एनएफ 2 जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है। श्वानोमाटोसिस गुणसूत्र 22 पर विभिन्न उत्परिवर्तन के कारण होता है। निदान चिकित्सा इमेजिंग, बायोप्सी और आनुवंशिक परीक्षण के माध्यम से होता है। उपचार योजना में सर्जरी, विकिरण, कीमोथेरेपी, कर्णावत प्रत्यारोपण, या श्रवण मस्तिष्क तंत्र प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए शामिल है जिन्हें इस स्थिति के कारण श्रवण हानि होती है।
न्यूरोफिब्रोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के बीच समानताएं क्या हैं?
- न्यूरोफिब्रोमा और न्यूरोफिब्रोमैटोसिस दो प्रकार की स्थितियां हैं जहां तंत्रिका तंत्र में सौम्य ट्यूमर विकसित होते हैं।
- दोनों स्थितियां धीमी गति से बढ़ रही हैं।
- ये स्थितियां आम तौर पर कैंसर रहित होती हैं।
- वे NF1 जीन के आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हो सकते हैं।
- इनका इलाज रिमूवल सर्जरी, रेडिएशन और कीमोथेरेपी से किया जा सकता है।
न्यूरोफिब्रोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस में क्या अंतर है?
न्यूरोफिब्रोमा एक ऐसी स्थिति है जहां सौम्य धीमी गति से बढ़ने वाले तंत्रिका-म्यान ट्यूमर परिधीय तंत्रिका तंत्र में बढ़ते हैं, जबकि न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस तीन स्थितियों का एक समूह है, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस I, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस II और श्वाननोमैटोसिस, जिसमें सौम्य ट्यूमर समर्थन में बढ़ते हैं। तंत्रिका तंत्र की कोशिकाएं और न्यूरॉन्स। तो, यह न्यूरोफाइब्रोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के बीच महत्वपूर्ण अंतर है। इसके अलावा, न्यूरोफिब्रोमा केवल परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, जबकि न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोनों को प्रभावित करता है।
निम्न तालिका न्यूरोफिब्रोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के बीच अंतर को सारांशित करती है।
सारांश – न्यूरोफिब्रोमा बनाम न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस
तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर आमतौर पर परिधीय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र दोनों को प्रभावित करते हैं। न्यूरोफिब्रोमा और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस दो प्रकार की स्थितियां हैं जहां तंत्रिका तंत्र में सौम्य ट्यूमर बढ़ते हैं। न्यूरोफिब्रोमा एक ऐसी स्थिति है जहां सौम्य धीमी गति से बढ़ने वाले तंत्रिका-म्यान ट्यूमर परिधीय तंत्रिका तंत्र में बढ़ते हैं, जबकि न्यूरोफिब्रोमैटोसिस तीन स्थितियों (न्यूरोफिब्रोमैटोसिस I, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस II और श्वानोमाटोसिस) का एक समूह है जिसमें सौम्य ट्यूमर सहायक कोशिकाओं और न्यूरॉन्स में विकसित होते हैं। तंत्रिका प्रणाली।इस प्रकार, यह neurofibroma और neurofibromatosis के बीच अंतर को सारांशित करता है।