एएलएस और एमएनडी के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि एमएनडी (या मोटर न्यूरॉन रोग) एक गंभीर चिकित्सा स्थिति है जो प्रगतिशील कमजोरी का कारण बनती है और अंततः श्वसन विफलता या आकांक्षा के कारण मृत्यु हो जाती है जबकि एएलएस (या एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) एक किस्म है। एमएनडी की विशेषता एक अंग पर धीरे-धीरे कमजोरी की शुरुआत की विशेषता है, जो दूसरे अंगों और ट्रंक की मांसपेशियों में फैलती है।
MND की प्रस्तुति के विपरीत तौर-तरीकों के अनुसार इसकी चार मुख्य किस्में हैं। एएलएस उन चार किस्मों में सबसे आम है। इस प्रकार, एएलएस एमएनडी का एक अलग रूप है।
एएलएस क्या है?
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) एमएनडी का सबसे सामान्य नैदानिक रूप है।एक विशिष्ट पैरानियोप्लास्टिक प्रस्तुति होती है, जो आमतौर पर एक अंग से शुरू होती है, और फिर धीरे-धीरे अन्य अंगों और ट्रंक की मांसपेशियों में फैल जाती है। नैदानिक प्रस्तुति आम तौर पर मांसपेशियों के आकर्षण के साथ फोकल मांसपेशियों की कमजोरी और बर्बादी होती है। ऐंठन भी आम हैं। इसके अलावा, जांच करने पर, एक चिकित्सक तेज रिफ्लेक्सिस, एक्स्टेंसर प्लांटर प्रतिक्रियाओं और स्पास्टिसिटी की पहचान कर सकता है जो ऊपरी मोटर न्यूरॉन घावों के संकेत हैं।
चित्र 01: नैदानिक चित्र
दुर्लभ मामलों में, रोगी असममित स्पास्टिक पैरापैरेसिस के साथ पेश कर सकता है, इसके बाद लगभग एक महीने बाद कम मोटर प्रकार की कमजोरी हो सकती है। महीनों में लक्षणों का गंभीर रूप से बिगड़ना निदान की पुष्टि करेगा।
एमएनडी क्या है?
MND (मोटर न्यूरॉन रोग) एक गंभीर चिकित्सा स्थिति है जो प्रगतिशील कमजोरी का कारण बनती है, और अंततः श्वसन विफलता या आकांक्षा के कारण मृत्यु हो जाती है।रोग की वार्षिक घटना 2/100000 है, जो इंगित करता है कि रोग अपेक्षाकृत असामान्य है। कुछ देशों में, चिकित्सक इस बीमारी की पहचान एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के रूप में करते हैं। 50 से 75 वर्ष की आयु के व्यक्ति आमतौर पर इस बीमारी के शिकार होते हैं। हालांकि, इस बीमारी में सुन्नता, झुनझुनी और दर्द जैसे संवेदी लक्षण नहीं होते हैं क्योंकि यह संवेदी प्रणाली को प्रभावित नहीं करता है।
रोगजनन
रीढ़ की हड्डी में ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स, कपाल तंत्रिका मोटर नाभिक और कॉर्टिस एमएनडी से प्रभावित केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के मुख्य घटक हैं। लेकिन, अन्य न्यूरोनल सिस्टम भी प्रभावित हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, 5% रोगियों में, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया देखा जा सकता है जबकि 40% रोगियों के फ्रंटल लोब में संज्ञानात्मक हानि देखी जाती है। एमएनडी का कारण अज्ञात है। लेकिन यह व्यापक रूप से माना जाता है कि अक्षतंतु में प्रोटीन एकत्रीकरण अंतर्निहित रोगजनन है जो MND का कारण बनता है। ग्लूटामेट-मध्यस्थता वाले एक्साइटोटॉक्सिसिटी और ऑक्सीडेटिव न्यूरोनल क्षति भी रोगजनन में शामिल हैं।
नैदानिक सुविधाएं
चार मुख्य नैदानिक पैटर्न हैं, जो रोग की प्रगति के साथ विलय कर सकते हैं। उनमें से सबसे आम एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) है।
प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी
प्रगतिशील पेशीय शोष से पीड़ित रोगी में कमजोरी, पेशीय अपक्षय और आकर्षण दिखाई देता है। ये लक्षण आमतौर पर एक अंग में शुरू होते हैं और फिर आसन्न रीढ़ की हड्डी में फैल जाते हैं। यह एक शुद्ध निचला मोटर न्यूरॉन घाव प्रस्तुति है।
प्रोग्रेसिव बुलबार और स्यूडोबुलबार पाल्सी
प्रस्तुति लक्षण हैं डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, तरल पदार्थ का नाक बहना और घुटन। ये निचले कपाल तंत्रिका नाभिक और उनके सुपरन्यूक्लियर कनेक्शन की भागीदारी के कारण होते हैं। मिश्रित बल्बर पाल्सी में, जीभ की धीमी, कठोर गति के साथ जीभ का आकर्षण देखा जा सकता है। इसके अलावा, स्यूडोबुलबार पाल्सी में, पैथोलॉजिकल हंसी और रोने के साथ भावनात्मक असंयम देखा जा सकता है।
प्राथमिक लेटरल स्क्लेरोसिस
यह एमएनडी का एक दुर्लभ रूप है, जो धीरे-धीरे प्रगतिशील टेट्रापेरेसिस और स्यूडोबुलबार पाल्सी का कारण बनता है।
निदान
बीमारी का निदान प्राथमिक रूप से नैदानिक संदेह पर आधारित है। अन्य संभावित कारणों को बाहर करने के लिए जांच की जा सकती है। निचले मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन के कारण मांसपेशियों के निषेध की पुष्टि करने के लिए ईएमजी किया जा सकता है।
पूर्वानुमान और प्रबंधन
परिणाम में सुधार के लिए कोई उपचार नहीं दिखाया गया है। हालांकि, रिलुज़ोल रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है, और यह रोगी की जीवन प्रत्याशा को 3-4 महीने तक बढ़ा सकता है। इसके अलावा, गैस्ट्रोस्टोमी और गैर-इनवेसिव वेंटिलेटर समर्थन के माध्यम से खिलाना रोगी के अस्तित्व को लम्बा करने में सहायक होता है, हालांकि 3 साल से अधिक समय तक जीवित रहना असामान्य है।
एएलएस और एमएनडी में क्या समानताएं हैं?
- एएलएस एमएनडी की सबसे आम नैदानिक किस्म है
- एएलएस सहित एमएनडी के सभी रूपों का निदान मुख्य रूप से नैदानिक संदेह के आधार पर किया जाता है। ईएमजी निदान की पुष्टि करने में सहायक हो सकता है क्योंकि यह मोटर न्यूरॉन क्षति के परिणामस्वरूप मांसपेशियों के निषेध को दर्शाता है।
- एमएनडी के किसी भी रूप का कोई इलाज नहीं है।
एएलएस और एमएनडी में क्या अंतर है?
MND एक गंभीर चिकित्सा स्थिति है जो प्रगतिशील कमजोरी का कारण बनती है और अंततः श्वसन विफलता के कारण मृत्यु हो जाती है या MND के चार मुख्य रूप हैं: एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रोफी, प्रोग्रेसिव बल्बर और स्यूडोबुलबार पाल्सी और प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस। विशिष्ट होने के लिए, एएलएस विशिष्ट पैरानियोप्लास्टिक प्रस्तुति है, जो आमतौर पर एक अंग से शुरू होती है और फिर धीरे-धीरे अन्य अंगों और ट्रंक की मांसपेशियों में फैल जाती है।यह एएलएस और एमएनडी के बीच महत्वपूर्ण अंतर है।
इसके अलावा, प्रगतिशील पेशीय शोष की नैदानिक विशेषताओं में कमजोरी, आकर्षण और मांसपेशियों का नष्ट होना शामिल है। ये लक्षण पहले एक अंग पर दिखाई देते हैं और फिर आसन्न रीढ़ की हड्डी में फैल जाते हैं। इसके विपरीत, डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया, और तरल पदार्थ का नाक से उठना और घुटन प्रगतिशील बल्बर और स्यूडोबुलबार पाल्सी की नैदानिक विशेषताएं हैं। इसके अलावा, प्राथमिक पार्श्व काठिन्य धीरे-धीरे प्रगतिशील टेट्रापेरेसिस और स्यूडोबुलबार पाल्सी दिखाता है।
सारांश – एएलएस बनाम एमएनडी
संक्षेप में, एमएनडी एक घातक विकार है जो धीरे-धीरे बिगड़ता जाता है जिसके परिणामस्वरूप मृत्यु हो जाती है जब रोगी अपनी श्वसन मांसपेशियों पर नियंत्रण खो देता है। यह चार मुख्य रूपों में हो सकता है, जिनमें से ALS सबसे आम है।कुल मिलाकर एएलएस और एमएनडी में यही अंतर है।
