मुख्य अंतर - मल्टीपल स्केलेरोसिस बनाम सिस्टमिक स्केलेरोसिस
मल्टीपल स्केलेरोसिस और सिस्टमिक स्क्लेरोसिस दोनों ही ऑटोइम्यून रोग हैं जिनका रोगजनन अनदेखा पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारकों से शुरू होता है। मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी ऑटोइम्यून, टी-सेल की मध्यस्थता वाली सूजन की बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है जबकि सिस्टमिक स्केलेरोसिस, जिसे स्क्लेरोडर्मा भी कहा जाता है, एक ऑटोइम्यून मल्टीसिस्टम बीमारी है जिसमें उत्तरोत्तर बिगड़ती नैदानिक तस्वीर होती है। मल्टीपल स्केलेरोसिस और सिस्टमिक स्केलेरोसिस के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है लेकिन सिस्टमिक स्केलेरोसिस एक मल्टीसिस्टम बीमारी है जो शरीर में लगभग सभी प्रणालियों को प्रभावित करती है।
मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है?
मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी ऑटोइम्यून, टी-सेल मध्यस्थ सूजन की बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में विमुद्रीकरण के कई क्षेत्र पाए जाते हैं। महिलाओं में एमएस की घटना अधिक होती है। एमएस ज्यादातर 20 से 40 साल की उम्र के बीच होता है। रोग की व्यापकता भौगोलिक क्षेत्र और जातीय पृष्ठभूमि के अनुसार भिन्न होती है। एमएस के रोगी अन्य ऑटोइम्यून विकारों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों कारक रोग के रोगजनन को प्रभावित करते हैं। एमएस की तीन सबसे सामान्य प्रस्तुतियाँ ऑप्टिक न्यूरोपैथी, ब्रेन स्टेम डिमाइलिनेशन और रीढ़ की हड्डी के घाव हैं।
रोगजनन
टी कोशिका-मध्यस्थ भड़काऊ प्रक्रिया मुख्य रूप से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ के भीतर होती है जो डिमाइलिनेशन के प्लेक का उत्पादन करती है। 2-10 मिमी आकार की सजीले टुकड़े आमतौर पर ऑप्टिक नसों, पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्र, कॉर्पस कॉलोसम, ब्रेन स्टेम और इसके अनुमस्तिष्क कनेक्शन और ग्रीवा कॉर्ड में पाए जाते हैं।
एमएस में, परिधीय माइलिनेटेड नसें सीधे प्रभावित नहीं होती हैं। रोग के गंभीर रूप में, स्थायी अक्षीय विनाश होता है जिसके परिणामस्वरूप प्रगतिशील विकलांगता होती है।
चित्रा 01: मल्टीपल स्केलेरोसिस
मल्टीपल स्केलेरोसिस के प्रकार
- पुनरावृत्ति-प्रेषण एमएस
- माध्यमिक प्रगतिशील एमएस
- प्राथमिक प्रगतिशील एमएस
- पुनरावृत्ति-प्रगतिशील एमएस
सामान्य लक्षण और लक्षण
- आंखों के हिलने-डुलने में दर्द
- केंद्रीय दृष्टि का हल्का धुंधलापन/रंग उतरना/घना केंद्रीय स्कोटोमा
- पैरों में कंपन संवेदना और प्रोप्रियोसेप्शन में कमी
- अनाड़ी हाथ या अंग
- चलने में अस्थिरता
- मूत्र संबंधी तात्कालिकता और आवृत्ति
- न्यूरोपैथिक दर्द
- थकान
- स्पास्टिसिटी
- डिप्रेशन
- यौन रोग
- तापमान संवेदनशीलता
देर से एमएस में, ऑप्टिक शोष, निस्टागमस, स्पास्टिक टेट्रापेरेसिस, गतिभंग, ब्रेनस्टेम संकेत, स्यूडोबुलबार पाल्सी, मूत्र असंयम और संज्ञानात्मक हानि के साथ गंभीर दुर्बल लक्षण देखे जा सकते हैं।
निदान
एमएस का निदान किया जा सकता है यदि रोगी को सीएनएस के विभिन्न भागों को प्रभावित करने वाले 2 या अधिक हमले हुए हों। एमआरआई नैदानिक निदान की पुष्टि के लिए उपयोग की जाने वाली मानक जांच है। यदि आवश्यक हो तो निदान के लिए और सहायक साक्ष्य प्रदान करने के लिए सीटी और सीएसएफ परीक्षा की जा सकती है।
प्रबंधन
एमएस का कोई निश्चित इलाज नहीं है।लेकिन एमएस के इंफ्लेमेटरी रिलैप्सिंग-रेमिटिंग चरण के पाठ्यक्रम को संशोधित करने के लिए कई इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं पेश की गई हैं। इन्हें डिजीज मॉडिफाइंग ड्रग्स (डीएमडी) के रूप में जाना जाता है। बीटा-इंटरफेरॉन और ग्लैटीरामेर एसीटेट ऐसी दवाओं के उदाहरण हैं। ड्रग थेरेपी के अलावा, फिजियोथेरेपी जैसे सामान्य उपाय, एक बहु-विषयक टीम की मदद से रोगी का समर्थन करना और व्यावसायिक चिकित्सा से रोगी के जीवन स्तर में काफी सुधार हो सकता है।
पूर्वानुमान
मल्टीपल स्केलेरोसिस का पूर्वानुमान अप्रत्याशित तरीके से भिन्न होता है। प्रारंभिक प्रस्तुति में एक उच्च एमआर घाव भार, उच्च विश्राम दर, पुरुष लिंग और देर से प्रस्तुति आमतौर पर एक खराब रोग का निदान से जुड़ा होता है। कुछ मरीज़ बिना किसी स्पष्ट अक्षमता के सामान्य जीवन जीते हैं जबकि कुछ गंभीर रूप से विकलांग हो सकते हैं।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस क्या है?
प्रणालीगत काठिन्य, जिसे स्क्लेरोडर्मा भी कहा जाता है। उत्तरोत्तर बिगड़ती नैदानिक तस्वीर के साथ एक ऑटोइम्यून मल्टीसिस्टम रोग है।
जोखिम कारक
एक्सपोज़र
- विनाइल क्लोराइड
- सिलिका धूल
- मिलावटी रेपसीड तेल
- ट्राइक्लोरोइथिलीन
नैदानिक सुविधाएं
- चेहरे, छोटे मुंह, चोंच नाक और टेलैंगिएक्टेसिया पर तंग त्वचा
- अस्थिरता या अन्नप्रणाली की सख्ती
- मायोकार्डियल फाइब्रोसिस
- स्क्लेरोडर्मा और गुर्दे का संकट
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस
- कुअवशोषण, आंत की हाइपोमोटिलिटी और मल असंयम
- रायनौद की घटना
जांच
- फुल ब्लड काउंट - एक फुल ब्लड काउंट आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक, नॉर्मोसाइटिक एनीमिया की उपस्थिति को प्रकट करता है।
- यूरिया और इलेक्ट्रोलाइट्स - स्क्लेरोडर्मा से जुड़े गुर्दे की चोट में यूरिया और इलेक्ट्रोलाइट का स्तर ऊंचा किया जा सकता है
- एसीए और एएनए जैसे एंटीबॉडी के लिए परीक्षण जो आमतौर पर प्रणालीगत काठिन्य में देखे जाते हैं
- मूत्र माइक्रोस्कोपी
- इमेजिंग
- छाती का एक्स-रे - इसका उपयोग किसी भी अन्य रोग संबंधी स्थितियों को बाहर करने के लिए किया जा सकता है जिसमें एक समान नैदानिक तस्वीर हो सकती है। इसके अलावा यह किसी भी असामान्य हृदय या फुफ्फुसीय परिवर्तन की पहचान करने में सहायक हो सकता है।
- हाथ का एक्स-रे - यह कैल्शियम के जमाव को दिखा सकता है जो उंगलियों की हड्डियों के आसपास जमा हो गया है।
- जीआई एंडोस्कोपी से अन्नप्रणाली में किसी भी असामान्यता का पता चल सकता है
- किसी भी फाइब्रोटिक फेफड़े की भागीदारी की पहचान करने के लिए उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी किया जा सकता है
चित्र 02: प्रणालीगत काठिन्य में पल्मोनरी फाइब्रोसिस
प्रबंधन
प्रणालीगत काठिन्य का कोई निश्चित इलाज नहीं है। बल्कि आश्चर्यजनक रूप से, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स इस स्थिति के प्रबंधन में कम प्रभावी साबित हुए हैं। रोग के उपचार में एक अंग-विशिष्ट दृष्टिकोण प्रणालीगत काठिन्य से जुड़ी दीर्घकालिक जटिलताओं से बचने में उपयोगी हो सकता है।
- रोगी परामर्श और परिवार का समर्थन अत्यंत महत्वपूर्ण है
- त्वचा स्नेहक और त्वचा व्यायाम का उपयोग संकुचन के विकास को सीमित कर सकता है
- रायनौद के प्रभाव को नियंत्रित करने के लिए हैंड वार्मर और मौखिक वासोडिलेटर का उपयोग किया जा सकता है
- प्रोटोन पंप अवरोधक आमतौर पर एसोफेजेल लक्षणों को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है
- एसीई अवरोधक गुर्दे की दुर्बलता के प्रबंधन में पसंद की दवा हैं
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज ओरल वैसोडिलेटर्स, ऑक्सीजन और वार्फरिन से किया जाना चाहिए
पूर्वानुमान
रोग के हल्के रूप में फैलने वाली बीमारी की तुलना में रोग का निदान बेहतर होता है। व्यापक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस आमतौर पर स्क्लेरोडर्मा रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण है।
मल्टीपल स्केलेरोसिस और सिस्टमिक स्केलेरोसिस के बीच समानताएं क्या हैं?
- मल्टीपल स्केलेरोसिस और सिस्टमिक स्केलेरोसिस दोनों ही ऑटोइम्यून रोग हैं।
- दोनों रोगों का कोई निश्चित इलाज नहीं है।
मल्टीपल स्केलेरोसिस और सिस्टमिक स्केलेरोसिस में क्या अंतर है?
मल्टीपल स्केलेरोसिस बनाम सिस्टमिक स्केलेरोसिस |
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| मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी ऑटोइम्यून, टी-सेल मध्यस्थ सूजन की बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। | सिस्टमिक स्केलेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा) एक ऑटोइम्यून मल्टीसिस्टम बीमारी है जिसमें उत्तरोत्तर बिगड़ती नैदानिक तस्वीर होती है। |
| जोखिम कारक | |
| महिला लिंग और आनुवंशिक प्रवृत्ति प्रमुख ज्ञात कारक हैं। | विनाइल क्लोराइड, सिलिका डस्ट, मिलावटी रेपसीड तेल और ट्राइक्लोरोएथिलीन के संपर्क में आने के जोखिम कारक हैं। |
| नैदानिक सुविधाएं | |
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प्रारंभिक रोग निम्नलिखित नैदानिक लक्षणों की विशेषता है। · आंखों के हिलने-डुलने पर दर्द · केंद्रीय दृष्टि का हल्का धुंधलापन/रंग उतरना/घना केंद्रीय स्कोटोमा · पैरों में कंपन संवेदना और प्रोप्रियोसेप्शन में कमी · अनाड़ी हाथ या अंग · चलने में अस्थिरता · मूत्र संबंधी तात्कालिकता और आवृत्ति · न्यूरोपैथिक दर्द · थकान · चंचलता · डिप्रेशन · यौन रोग · तापमान संवेदनशीलता एमएस के अंत में, गंभीर दुर्बल करने वाले लक्षण देखे जा सकते हैं
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शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में त्वचा का मोटा होना सबसे प्रमुख नैदानिक लक्षण है। इसके अलावा, निम्नलिखित विशेषताएं भी अक्सर देखी जा सकती हैं। · चेहरे, छोटे मुंह, चोंच नाक और टेलैंगिएक्टेसिया पर तंग त्वचा · अन्नप्रणाली की शिथिलता या सख्ती · मायोकार्डियल फाइब्रोसिस · स्क्लेरोडर्मा और गुर्दे का संकट · पल्मोनरी हाइपरटेंशन या पल्मोनरी फाइब्रोसिस · कुअवशोषण, आंत की गतिहीनता और मल असंयम · रायनौद की घटना |
| निदान | |
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मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान के साथ-साथ रोग की प्रगति के आकलन के लिए निम्नलिखित जांच की जाती है। · पूर्ण रक्त गणना · यूरिया और इलेक्ट्रोलाइट्स · एसीए और एएनए जैसे एंटीबॉडी के लिए परीक्षण जो आमतौर पर प्रणालीगत काठिन्य में देखे जाते हैं · मूत्र माइक्रोस्कोपी · छाती का एक्स-रे · हाथ का एक्स-रे · जीआई एंडोस्कोपी से अन्नप्रणाली में किसी भी असामान्यता का पता चल सकता है · किसी भी फाइब्रोटिक फेफड़े की भागीदारी की पहचान करने के लिए उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी किया जा सकता है |
| उपचार | |
फिजियोथेरेपी जैसे सामान्य उपाय, एक बहु-विषयक टीम और व्यावसायिक चिकित्सा की मदद से रोगी की सहायता करना रोगी के जीवन स्तर में काफी सुधार कर सकता है। |
प्रबंधन का उद्देश्य लक्षणों की गंभीरता को नियंत्रित करना और रोग की प्रगति को रोकना है। · रोगी परामर्श और परिवार का समर्थन अत्यंत महत्वपूर्ण है · त्वचा स्नेहक और त्वचा व्यायाम का उपयोग संकुचन के विकास को सीमित कर सकता है · रेनॉड के प्रभाव को नियंत्रित करने के लिए हैंड वार्मर और मौखिक वासोडिलेटर का उपयोग किया जा सकता है · आमतौर पर एसोफेजियल लक्षणों को कम करने के लिए प्रोटॉन पंप अवरोधक निर्धारित किए जाते हैं · गुर्दे की दुर्बलता के प्रबंधन में एसीई अवरोधक पसंद की दवा हैं · पल्मोनरी हाइपरटेंशन का इलाज ओरल वैसोडिलेटर्स, ऑक्सीजन और वार्फरिन से किया जाना चाहिए |
सारांश - मल्टीपल स्केलेरोसिस बनाम सिस्टमिक स्केलेरोसिस
मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी ऑटोइम्यून, टी-सेल मध्यस्थ सूजन की बीमारी है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है जबकि सिस्टमिक स्क्लेरोसिस जिसे स्क्लेरोडर्मा भी कहा जाता है, एक ऑटोइम्यून मल्टीसिस्टम बीमारी है जिसमें उत्तरोत्तर बिगड़ती नैदानिक तस्वीर होती है।मल्टीपल स्केलेरोसिस और सिस्टमिक स्केलेरोसिस के बीच मुख्य अंतर यह है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है जबकि सिस्टमिक स्केलेरोसिस शरीर के लगभग सभी सिस्टम पर अपना प्रभाव बढ़ाता है।
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