हीमोफिलिया ए और बी और सी के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि हीमोफिलिया ए क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी के कारण होता है, जबकि हीमोफिलिया बी क्लॉटिंग फैक्टर IX की कमी के कारण होता है और हीमोफिलिया सी किसकी कमी के कारण होता है क्लॉटिंग फैक्टर XI.
हीमोफिलिया ए और बी, एक्स गुणसूत्र पर स्थित एक दोषपूर्ण जीन के साथ विरासत में मिली एक्स-लिंक्ड रिसेसिव विशेषता के कारण होते हैं। नर में एक X गुणसूत्र होता है, और महिलाओं में दो X गुणसूत्र होते हैं। पुरुषों में, हीमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति में एक्स गुणसूत्र पर एक दोषपूर्ण जीन होता है। इसलिए हीमोफीलिया के ज्यादातर मरीज पुरुष होते हैं। हीमोफिलिया सी किसी भी एक्स-लिंक्ड पैटर्न का पालन नहीं करता है क्योंकि गुणसूत्र 4 पर स्थित जीन में उत्परिवर्तन होता है।इसलिए हीमोफीलिया सी दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है।
हीमोफीलिया ए क्या है?
हीमोफिलिया ए एक वंशानुगत रक्तस्राव विकार है जो रक्त के थक्के कारक VIII की कमी के कारण होता है। रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया के लिए फैक्टर VIII महत्वपूर्ण है। जब एक छोटा सा कट या रक्तस्राव की चोट लगती है, तो रक्त के थक्के को मदद करने के लिए प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला होती है। इस प्रक्रिया को जमावट झरना के रूप में जाना जाता है। इसमें विशेष प्रोटीन शामिल होते हैं जिन्हें जमावट कारक कहा जाता है। फैक्टर VIII ऐसा ही एक जमावट कारक है। हीमोफिलिया ए को प्रभावित करने वाली महत्वपूर्ण साइटें जोड़ों, मांसपेशियों, मस्तिष्क और पाचन तंत्र हैं। मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव और सेरेब्रल और पाचन तंत्र में रक्तस्राव हीमोफिलिया ए के संकेत हैं। हीमोफिलिया ए के अन्य लक्षण गंभीर या हल्के चोट के अपर्याप्त रक्त के थक्के हैं; एक गंभीर मामले में, यह स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव का कारण बन सकता है।
चित्र 01: एक्स-लिंक्ड रिसेसिव ट्रेट
हीमोफिलिया ए का निदान जमावट कारक परख का उपयोग करके किया जाता है। हीमोफिलिया के अधिकांश उपचारों में लापता या कमी वाले प्रोटीन कारक VIII को बदलना शामिल है। इसलिए, मुख्य दवा केंद्रित कारक VIII है जिसे क्लॉटिंग फैक्टर कहा जाता है। इस कारक के दो प्रकार हैं: प्लाज्मा-व्युत्पन्न और पुनः संयोजक। और, इन कारक उपचारों को एक नस में अंतःक्षेपित किया जाता है।
हीमोफीलिया बी क्या है?
हीमोफिलिया बी एक वंशानुगत रक्तस्राव विकार है जो रक्त के थक्के कारक IX की कमी के कारण होता है। कारक IX की कमी अन्य कारकों की तुलना में दुर्लभ है, और इसलिए, हीमोफिलिया बी एक दुर्लभ विकार है। हीमोफिलिया बी के लक्षणों में आसान चोट लगना, मूत्र पथ से रक्तस्राव जिसे हेमट्यूरिया कहा जाता है, नाक से खून बहना जिसे एपिस्टेक्सिस कहा जाता है, और जोड़ों में रक्तस्राव हेमर्थ्रोसिस के रूप में जाना जाता है। हीमोफिलिया बी से प्रभावित मरीजों में मौखिक स्वच्छता और स्वास्थ्य देखभाल की कमी के साथ उच्च पीरियोडोंटल रोग दिखाई देते हैं।
चित्र 02: हीमोफिलिया निदान
हीमोफिलिया बी का सबसे प्रमुख लक्षण प्राथमिक दांतों के फटने या दांत निकालने के दौरान मसूड़े से खून बहना है। गंभीर हीमोफिलिया बी के कारण मुंह के ऊतकों, होंठों और मसूड़े से सहज रक्तस्राव होता है। फैक्टर IX की कमी से तुरंत इलाज न होने पर एक सहज रक्तस्राव या हल्का आघात होता है। हीमोफिलिया बी के लिए निदान जमावट जांच परीक्षण, जमावट कारक परख और रक्तस्राव स्कोर द्वारा किया जाता है। हीमोफिलिया बी के उपचार में कारक IX का अंतःस्राव जलसेक और रक्त आधान शामिल है।
हीमोफीलिया सी क्या है?
हीमोफिलिया सी, जिसे प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन पूर्ववर्ती कमी के रूप में भी जाना जाता है, रक्त के थक्के कारक XI की कमी के कारण हीमोफिलिया का हल्का रूप है।हीमोफिलिया सी एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस है क्योंकि जीन क्रोमोसोम 4 पर स्थित होता है। हीमोफिलिया सी कभी-कभी सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले व्यक्तियों में दिखाई देता है। हीमोफीलिया सी से प्रभावित व्यक्तियों में अनायास रक्तस्राव नहीं होता है। इसलिए, सर्जरी या गंभीर चोट के बाद रक्तस्राव जैसी जटिलताएं होने की संभावना सबसे अधिक होती है। हालांकि, हीमोफिलिया सी के लक्षणों में मुंह से खून आना, नाक से खून आना, पेशाब के साथ खून आना, प्रसवोत्तर रक्तस्राव और टॉन्सिल से खून आना शामिल हैं।
हीमोफिलिया सी का निदान लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय अध्ययन पर निर्भर है। यह एक रक्त परीक्षण है जो समय के साथ रक्त के जमावट की विशेषता बताता है। रक्तस्राव की घटना के दौरान या बाद में हीमोफिलिया सी के लिए उपचार ट्रेनेक्सैमिक एसिड दवा है। ताजा जमे हुए प्लाज्मा या पुनः संयोजक कारक XI को गंभीर घटनाओं में इंजेक्ट किया जाता है।
हीमोफीलिया ए और बी और सी में क्या समानताएं हैं?
- हीमोफीलिया ए, बी और सी रक्त के थक्के जमने वाले कारकों की कमी से जुड़े हैं।
- वे अनुवांशिक विकार हैं।
- इसके अलावा, तीनों प्रकार सहज रक्तस्राव के लिए जिम्मेदार हैं।
- पीसीआर जैसी आणविक तकनीकों का उपयोग तीनों स्थितियों के निदान के लिए किया जा सकता है।
हीमोफीलिया ए और बी और सी में क्या अंतर है?
हीमोफिलिया ए, बी, और सी वंशानुगत रक्तस्राव विकार हैं जो रक्त के थक्के कारकों की कमी के कारण क्रमशः आठवीं, नौवीं और ग्यारहवीं हैं। इस प्रकार, यह हीमोफिलिया ए और बी और सी के बीच महत्वपूर्ण अंतर है। इसके अलावा, हीमोफिलिया ए और बी ज्यादातर पुरुषों में देखा जाता है, जबकि हीमोफिलिया सी दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है। इसके अलावा, हीमोफिलिया ए और बी एक्स-लिंक्ड रिसेसिव हैं, जबकि हीमोफिलिया सी ऑटोसोमल रिसेसिव है।
नीचे दिया गया इन्फोग्राफिक हीमोफिलिया ए और बी और सी के बीच अंतर को सारणीबद्ध रूप में प्रस्तुत करता है ताकि साथ-साथ तुलना की जा सके।
सारांश - हीमोफिलिया ए बनाम बी बनाम सी
हीमोफिलिया ए एक वंशानुगत रक्तस्राव विकार है जो रक्त के थक्के कारक VIII की कमी के कारण होता है।हीमोफिलिया बी एक वंशानुगत रक्तस्राव विकार है जो रक्त के थक्के कारक IX की कमी के कारण होता है। हीमोफिलिया सी, जिसे प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन पूर्ववर्ती कमी के रूप में भी जाना जाता है, रक्त के थक्के कारक XI की कमी के कारण हीमोफिलिया का एक हल्का रूप है। हीमोफिलिया ए और बी एक्स गुणसूत्र पर स्थित एक दोषपूर्ण जीन के साथ विरासत में मिले एक्स-लिंक्ड रिसेसिव लक्षणों के कारण होते हैं। इसके विपरीत, हीमोफिलिया सी गुणसूत्र पर जीन में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है। तो, यह हीमोफिलिया ए और बी और सी के बीच अंतर को सारांशित करता है।
