हीमोफिलिया ए बनाम बी
हीमोफिलिया एक सेक्स से जुड़ी बीमारी है, जो जमावट कैस्केड के आंतरिक या प्लाज्मा मार्ग के थक्के कारक की कमी की स्थिति की विशेषता है। सबसे अधिक होने वाली हीमोफिलिया हीमोफिलिया ए और हीमोफिलिया बी हैं, जो क्रमशः जमावट कारक VIII और कारक IX में कमी के परिणामस्वरूप होती हैं। ये दोनों हीमोफिलिया लिंग गुणसूत्र X से जुड़े हैं; इसलिए पुरुष आमतौर पर प्रभावित होते हैं जबकि महिलाएं हीमोफिलिया विशेषता की वाहक होती हैं। प्रत्येक गर्भावस्था के साथ, एक महिला जो हीमोफिलिया के वाहक के रूप में कार्य कर रही है, उसे इस बीमारी के साथ एक बेटा होने की 25% संभावना है।चूंकि सभी बेटियां अपने पिता से एक्स गुणसूत्र प्राप्त करती हैं, हीमोफिलिया वाले व्यक्ति की सभी बेटियां वाहक होंगी। हीमोफिलिया द्वितीयक होमियोस्टैटिस को प्रभावित करता है। कारक VIII और IX कारक X की सक्रियता के लिए महत्वपूर्ण हैं, इसके बाद थ्रोम्बिन का निर्माण होता है। थ्रोम्बिन, बदले में, फाइब्रिन बनाकर रक्त के जमावट की ओर जाता है। जब हीमोफिलिया से पीड़ित व्यक्ति में चोट लगती है, क्योंकि प्लेटलेट फंक्शन सामान्य है, एक प्लेटलेट प्लग बन जाएगा। लेकिन फाइब्रिन के गठन की कमी के कारण, प्लग स्थिर नहीं हो पाएगा; इसलिए यह चोट के माध्यम से लगातार खून बह रहा है। निदान मूल रूप से प्रभावित व्यक्ति के पारिवारिक इतिहास का निरीक्षण करके किया जाता है। चूंकि हीमोफीलिया सेक्स से जुड़ी बीमारी है, इसलिए इसका कोई इलाज नहीं है। इसका एकमात्र इलाज है कि प्रभावित लोगों को सांद्रता बढ़ाने के लिए कमी वाले कारक की आपूर्ति की जाए।
हीमोफिलिया ए
यह हीमोफीलिया का सबसे आम प्रकार है जो सामान्य जनसंख्या में 10,000 पुरुष जीवित जन्मों में से एक में हो सकता है।यह रोग जमावट कारक VIII की कमी के कारण होता है। अधिकांश रोगसूचक रोगियों में यह कारक स्तर 5% से कम होता है। हीमोफिलिया ए की गंभीरता को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया गया है। आम तौर पर 1% से कम कारक स्तर वाले रोगियों को गंभीर हीमोफिलिया माना जाता है। 5% से अधिक कारक स्तर वाले रोगियों को हल्का हीमोफिलिया माना जाता है, और 1% से 5% की कारक स्तर सीमा वाले लोगों को मध्यम हीमोफिलिया माना जाता है।
हीमोफिलिया बी
अन्य हीमोफीलिया में हीमोफीलिया बी दूसरा सबसे आम हीमोफीलिया है जो कारक IX की कमी के कारण होता है। हीमोफीलिया बी को 'क्रिसमस रोग' भी कहा जाता है। इस बीमारी का पहली बार निदान 1952 में किया गया था। सामान्य प्लाज्मा में IX स्तर का कारक 50% से 150% तक होता है। कारक के स्तर के आधार पर, हीमोफिलिया की गंभीरता को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। गंभीरता को निर्धारित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले कारकों के स्तर हीमोफिलिया ए के समान हैं।
हीमोफीलिया ए और बी में क्या अंतर है?
• हीमोफिलिया बी हीमोफिलिया ए से कम आम है।
• सामान्य आबादी पर विचार करें, तो हीमोफिलिया बी 50,000 लोगों में से लगभग एक को प्रभावित करता है, जबकि हीमोफिलिया ए 10,000 लोगों में से एक से कम को प्रभावित करता है।
• हीमोफिलिया ए कारक आठवीं की कमी के कारण होता है, जबकि हीमोफिलिया बी कारक IX की कमी के कारण होता है।
