मुख्य अंतर - अल्फा बनाम बीटा थैलेसीमिया
थैलेसीमिया वंशानुगत उत्परिवर्तन के कारण होने वाले विकारों का एक विषम समूह है जो अल्फा या बीटा ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण को कम करता है, जिससे एनीमिया, ऊतक हाइपोक्सिया और ग्लोबिन श्रृंखला संश्लेषण में असंतुलन से संबंधित लाल कोशिका हेमोलिसिस होता है। थैलेसीमिया के दो प्रमुख रूप हैं अल्फा थैलेसीमिया और बीटा थैलेसीमिया। अल्फा थैलेसीमिया में, अल्फा ग्लोबिन श्रृंखलाओं की संख्या में कमी होती है जबकि बीटा-थैलेसीमिया में यह बीटा ग्लोबिन श्रृंखलाओं की संख्या कम हो जाती है। यह अल्फा और बीटा थैलेसीमिया के बीच महत्वपूर्ण अंतर है।
अल्फा थैलेसीमिया क्या है?
अल्फा थैलेसीमिया में, अल्फा ग्लोबिन श्रृंखलाओं के कोडिंग के लिए जिम्मेदार कुछ जीन नष्ट हो जाते हैं। अल्फा ग्लोबिन जीन की आम तौर पर चार प्रतियां होती हैं। रोग की गंभीरता लापता प्रतियों की संख्या पर निर्भर करती है।
Hydrops Fetalis
अल्फा ग्लोबिन श्रृंखलाओं का संश्लेषण पूरी तरह से बंद हो जाता है जब अल्फा ग्लोबिन जीन की सभी चार प्रतियां गायब हो जाती हैं। चूंकि भ्रूण और वयस्क हीमोग्लोबिन दोनों के संश्लेषण के लिए अल्फा ग्लोबिन श्रृंखलाओं की आवश्यकता होती है, यह स्थिति जीवन के अनुकूल नहीं है; इसलिए यदि भ्रूण इस स्थिति से प्रभावित होता है तो गर्भाशय में गर्भावस्था समाप्त हो जाती है।
एचबीएच रोग
यह स्थिति अल्फा ग्लोबिन जीन की तीन प्रतियों की अनुपस्थिति के कारण होती है। इसके परिणामस्वरूप संबंधित स्प्लेनोमेगाली के साथ मध्यम से गंभीर हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया होता है।
अल्फा थैलेसीमिया लक्षण
यह अल्फा ग्लोबिन जीन की एक या दो प्रतियों की अनुपस्थिति या निष्क्रियता के कारण होता है।हालांकि अल्फा थैलेसीमिया लक्षण एनीमिया का कारण नहीं बनते हैं, लेकिन वे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को 5.51012/L. से अधिक बढ़ाते हुए औसत कॉर्पसकुलर मात्रा और औसत कॉर्पसकुलर हीमोग्लोबिन के स्तर को कम कर सकते हैं।
चित्रा 01: अल्फा थैलेसीमिया की विरासत
अल्फा थैलेसीमिया का निदान ग्लोबिन श्रृंखला संश्लेषण अध्ययन के माध्यम से होता है।
प्रबंधन
एनीमिया के हल्के रूप वाले रोगियों को आमतौर पर किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। केवल कुछ रोगियों में आयरन और फोलिक एसिड के प्रशासन की वकालत की जाती है। अल्फा थैलेसीमिया के गंभीर रूपों वाले लोगों को आजीवन रक्त आधान की आवश्यकता होती है।
बीटा थैलेसीमिया क्या है?
बीटा थैलेसीमिया में बीटा ग्लोबिन शृंखला की मात्रा कम हो जाती है।
बीटा थैलेसीमिया मेजर
यदि माता-पिता दोनों बीटा थैलेसीमिया विशेषता के वाहक हैं, तो संतान को बीटा थैलेसीमिया मेजर विरासत में मिलने की संभावना 25% है। बीटा थैलेसीमिया मेजर में, बीटा ग्लोबिन श्रृंखलाओं का उत्पादन या तो पूरी तरह से दबा दिया जाता है या बहुत कम कर दिया जाता है। चूंकि उनके साथ संयोजन करने के लिए पर्याप्त बीटा ग्लोबिन श्रृंखलाएं नहीं हैं, इसलिए अतिरिक्त अल्फा ग्लोबिन श्रृंखला परिपक्व और अपरिपक्व लाल कोशिकाओं दोनों में जमा हो जाती हैं। यह लाल कोशिकाओं और अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के समय से पहले हेमोलिसिस की ओर जाता है।
नैदानिक सुविधाएं
- गंभीर रक्ताल्पता, जो जन्म के 3-6 महीने बाद स्पष्ट हो जाती है।
- स्प्लेनोमेगाली और हेपटोमेगाली
- थैलेसेमिक फेशियल
चेहरे की विशेषताओं में परिवर्तन अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण हड्डियों के विस्तार के कारण होता है। एक्स-रे रेडियोग्राफ़ खोपड़ी के बाल-पर-अंत रूप को दर्शाता है जो आमतौर पर बीटा थैलेसीमिया में देखा जाता है।
चित्र 02: थैलेसीमिक चेहरे
प्रयोगशाला निदान
उच्च प्रदर्शन तरल क्रोमैटोग्राफी (एचपीएलसी) आजकल रुधिर संबंधी रोगों के निदान में उपयोग की जाने वाली प्रमुख विधि है। बीटा थैलेसीमिया प्रमुख एचपीएलसी एचबीएफ के असामान्य रूप से उच्च स्तर के साथ एचबीए के कम स्तर की उपस्थिति को दर्शाता है। एक पूर्ण रक्त गणना हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया के अस्तित्व को प्रकट करेगी, और एक रक्त फिल्म की जांच से बेसोफिलिक स्टिपलिंग और लक्ष्य कोशिकाओं के साथ रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई मात्रा की उपस्थिति का संकेत मिलेगा।
उपचार
- नियमित रक्त आधान
- आयरन केलेशन थेरेपी
- फोलिक एसिड (यदि आहार में फोलिक एसिड का सेवन संतोषजनक नहीं है)
- स्प्लेनेक्टोमी (कभी-कभी रक्त की आवश्यकता को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है)
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
- जांच और चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए जीन थेरेपी
बीटा थैलेसीमिया लक्षण/मामूली
बीटा थैलेसीमिया माइनर एक सामान्य स्थिति है जो अक्सर लक्षणहीन होती है। यद्यपि लक्षण और लक्षण अल्फा थैलेसीमिया के समान हैं, बीटा थैलेसीमिया अपने समकक्ष की तुलना में अधिक गंभीर है। बीटा थैलेसीमिया माइनर का निदान तब किया जाता है जब एचबीए2 स्तर 3.5% से अधिक हो।
थैलेसीमिया इंटरमीडिया
थैलेसीमिया इंटरमीडिया मध्यम गंभीरता के थैलेसीमिया के मामलों को संदर्भित करता है जिन्हें नियमित आधान की आवश्यकता नहीं होती है।
अल्फा और बीटा थैलेसीमिया में क्या समानता है?
दोनों ही स्थितियों में रक्त के हीमोग्लोबिन स्तर में कमी होती है।
अल्फा और बीटा थैलेसीमिया में क्या अंतर है?
अल्फा बनाम बीटा थैलेसीमिया |
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| अल्फा ग्लोबिन शृंखलाओं की संख्या में कमी आई है। | बीटा ग्लोबिन शृंखलाओं की संख्या में कमी आई है। |
| जीन का विलोपन | |
| अल्फा ग्लोबिन श्रृंखलाओं की कोडिंग के लिए जिम्मेदार कुछ जीन हटा दिए जाते हैं। | बीटा ग्लोबिन श्रृंखला के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन या तो आंशिक रूप से या पूरी तरह से नष्ट हो जाते हैं। |
| प्रकार | |
| Hydrops भ्रूण, एचबीएच रोग और अल्फा थैलेसीमिया लक्षण अल्फा थैलेसीमिया के प्रमुख रूप हैं। | बीटा थैलेसीमिया के दो मुख्य रूप हैं जैसे बीटा थैलेसीमिया मेजर और बीटा थैलेसीमिया माइनर। |
| निदान | |
| अल्फा थैलेसीमिया का निदान ग्लोबिन श्रृंखला संश्लेषण अध्ययन के माध्यम से होता है। | उच्च प्रदर्शन तरल क्रोमैटोग्राफी (एचपीएलसी) बीटा थैलेसीमिया के निदान के लिए इस्तेमाल की जाने वाली जांच है। |
| नैदानिक सुविधाएं | |
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| उपचार और प्रबंधन | |
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सारांश – अल्फा बनाम बीटा थैलेसीमिया
थैलेसीमिया वंशानुगत उत्परिवर्तन के कारण होने वाले विकारों का एक विषम समूह है जो वयस्क हीमोग्लोबिन एचबीए की रचना करने वाले अल्फा या बीटा ग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण को कम करता है। थैलेसीमिया को मोटे तौर पर दो मुख्य श्रेणियों में वर्गीकृत किया जा सकता है जैसे अल्फा थैलेसीमिया और बीटा थैलेसीमिया। अल्फा थैलेसीमिया में अल्फा चेन की मात्रा कम हो जाती है और बीटा थैलेसीमिया में बीटा चेन की संख्या कम हो जाती है। यह अल्फा और बीटा थैलेसीमिया के बीच मुख्य अंतर है।
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