मुख्य अंतर - सिस्टिक फाइब्रोसिस बनाम पल्मोनरी फाइब्रोसिस
सिस्टिक फाइब्रोसिस और पल्मोनरी फाइब्रोसिस के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि सिस्टिक फाइब्रोसिस एक आनुवंशिक विकार है जहां फेफड़े, जठरांत्र प्रणाली, अग्न्याशय और साथ ही जननांग प्रणाली सहित कई अंग प्रभावित होते हैं, जबकि फेफड़े की फाइब्रोसिस एक ऐसी स्थिति है जो क्रमिक फाइब्रोसिस की विशेषता है। फेफड़े के पैरेन्काइमा के कारण गैस के प्रसार में दोष उत्पन्न होता है जिसके कारण बाद के चरणों में श्वसन विफलता होती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन कंडक्टेंस रेगुलेटर (CFTR) नामक प्रोटीन के लिए जिम्मेदार जीन की दोनों प्रतियों के उत्परिवर्तन का कारण बनता है।यह प्रोटीन पसीने, पाचन स्राव और बलगम के उत्पादन में शामिल होता है। जब यह प्रोटीन काम नहीं कर रहा होता है, तो स्राव गाढ़ा हो जाता है। यह विकार मोटे बलगम और आंतों के स्राव के गठन की विशेषता है, जिससे विभिन्न अंगों के डक्ट सिस्टम में रुकावट पैदा होती है, जिससे उनकी शिथिलता होती है। विशिष्ट लक्षणों में अग्नाशयी नलिकाओं की पुरानी रुकावट के कारण अग्नाशयी अपर्याप्तता, आंतों में रुकावट, और म्यूकोसिलरी तंत्र की शिथिलता के कारण बार-बार फेफड़ों में संक्रमण और जननांग प्रणाली में वाहिनी की रुकावट के कारण बांझपन शामिल हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान एक द्वारा किया जाता है पसीना परीक्षण और आनुवंशिक विश्लेषण।
इस विकार का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। फेफड़ों के संक्रमण अक्सर होते हैं और फेफड़ों को दीर्घकालिक क्षति को रोकने के लिए उचित एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज की आवश्यकता होती है। संक्रमण को रोकने के लिए रोगी को रोगनिरोधी एंटीबायोटिक्स भी दिए जाने की आवश्यकता हो सकती है। गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त फेफड़े के लिए फेफड़े का प्रत्यारोपण अंतिम विकल्प हो सकता है।कुपोषण को रोकने के लिए अग्नाशय एंजाइम प्रतिस्थापन महत्वपूर्ण है। सिस्टिक फाइब्रोसिस के ज्यादातर मरीजों में मौत के लिए फेफड़े की समस्या जिम्मेदार होती है।
यूरोपीय मूल के लोगों में सिस्टिक फाइब्रोसिस आम है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस क्या है?
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकारों का एक समूह है जो क्रमिक फाइब्रोसिस और फेफड़ों के विनाश की विशेषता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रोगी सांस की तकलीफ से पीड़ित होते हैं, विशेष रूप से परिश्रम, सूखी खांसी, थकान और कमजोरी के साथ। फुफ्फुसीय तंतुमयता के लिए जिम्मेदार कई कारण हैं।
पर्यावरण और व्यावसायिक प्रदूषकों जैसे एस्बेस्टस, सिलिका और कुछ हानिकारक गैसों के संपर्क में आना।
- बैक्टीरिया, कवक उत्पादों से दूषित धूल में सांस लेने से उत्पन्न अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनाइटिस
- संयोजी ऊतक रोग जैसे रूमेटोइड गठिया और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस
- सिगरेट पीना
- सारकॉइडोसिस
- संक्रमण
- कुछ दवाएं, उदा. अमियोडेरोन, मेथोट्रेक्सेट, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन
- छाती विकिरण चिकित्सा
हालांकि, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की एक श्रेणी है जहां कारण नहीं पाया जाता है। इस समूह को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस नाम दिया गया है।
उपचार का सबसे महत्वपूर्ण तरीका कारण के संपर्क में आने से बचना है। अन्यथा, इस रोग की प्रगति को रोकने के लिए कोई प्रभावी उपचार उपलब्ध नहीं है। मरीजों को अंतत: श्वसन विफलता का सामना करना पड़ेगा जहां फेफड़े का प्रत्यारोपण ही एकमात्र विकल्प है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस और पल्मोनरी फाइब्रोसिस में क्या अंतर है?
सिस्टिक फाइब्रोसिस और पल्मोनरी फाइब्रोसिस की परिभाषा
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक विरासत में मिली बीमारी है जो फेफड़ों, पाचन तंत्र, पसीने की ग्रंथियों और पुरुष प्रजनन क्षमता को प्रभावित करती है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: पल्मोनरी फाइब्रोसिस फेफड़ों में जख्म है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस और पल्मोनरी फाइब्रोसिस की विशेषताएं
आयु वितरण
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस एक जन्मजात विकार है और जन्म से ही मौजूद होता है
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग आबादी में पल्मोनरी फाइब्रोसिस देखा जाता है
जातीय वितरण
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस यूरोपीय आबादी में देखा जाता है लेकिन अन्य जातीय समूहों में अत्यंत दुर्लभ है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: फेफड़े के फाइब्रोसिस के लिए कोई जातीय विविधता नहीं है और सभी जातीय समूहों को प्रभावित करता है।
कारण
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: पल्मोनरी फाइब्रोसिस आनुवंशिक कारणों से कई पर्यावरणीय कारणों से होता है।
लक्षण वितरण
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस शरीर के कई अंग प्रणालियों को प्रभावित करता है जिसमें गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, श्वसन और जननांग शामिल हैं।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: पल्मोनरी फाइब्रोसिस श्वसन तंत्र तक ही सीमित है।
जटिलताएं
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ एक्स्ट्रापल्मोनरी जटिलताएं आम हैं।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: जबकि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ अतिरिक्त फुफ्फुसीय जटिलताएं कम आम हैं।
जांच
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान स्वेट टेस्ट और जेनेटिक टेस्ट द्वारा किया जाता है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी स्कैन (एचआरसीटी) द्वारा किया जाता है
उपचार
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस का उपचार एंटीबायोटिक सहित सहायक उपचार द्वारा किया जाता है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: पल्मोनरी फाइब्रोसिस में सफल उपचार विकल्प नहीं होता है, लेकिन तीव्र सूजन चरण में फाइब्रोसिस की प्रगति को रोकने और बाद के चरणों में घरेलू ऑक्सीजन थेरेपी और फुफ्फुसीय पुनर्वास में स्टेरॉयड की भूमिका होती है।
पूर्वानुमान
सिस्टिक फाइब्रोसिस: सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए रोग का निदान खराब है और रोगी आमतौर पर श्वसन संक्रमण के कारण मर जाता है।
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: पल्मोनरी फाइब्रोसिस में आमतौर पर धीमी प्रगति होती है, हालांकि मरीज अंततः अपरिवर्तनीय श्वसन विफलता में समाप्त हो जाते हैं जहां वे ऑक्सीजन पर निर्भर हो जाते हैं।
