मुख्य अंतर - मस्कुलर डिस्ट्रॉफी बनाम मायस्थेनिया ग्रेविस
शरीर की हलचल मांसपेशियों और उन्हें नियंत्रित करने वाले न्यूरोनल तंत्र के बीच सहयोग के परिणामस्वरूप होती है। इसलिए, इन घटकों की कोई भी विफलता या पतन किसी व्यक्ति की गतिशीलता को गंभीर रूप से प्रभावित कर सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस और मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, शरीर की हिलने-डुलने की क्षमता की ऐसी सीमाएं होती हैं। मांसपेशी द्रव्यमान का एक प्रगतिशील नुकसान और मांसपेशियों की ताकत का परिणामी नुकसान मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की विशिष्ट विशेषताएं हैं। दूसरी ओर, मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून विकार है जो एंटीबॉडी के उत्पादन की विशेषता है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में आवेगों के संचरण को अवरुद्ध करता है।दो विकारों के बीच मुख्य अंतर यह है कि मायस्थेनिया ग्रेविस में समस्या न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के स्तर पर होती है लेकिन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, घाव पेशी में होता है।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी क्या है?
मांसपेशियों का धीरे-धीरे कम होना और इसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों की ताकत का ह्रास, मसल डिस्ट्रॉफी की पहचान है। आनुवंशिक उत्परिवर्तन, विशेष रूप से डायस्ट्रोफिन जीन में, इस विकार का कारण माना जाता है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की कई किस्में हैं जिनमें से डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी सबसे आम है।
लक्षण और संकेत
शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं:
- मांसपेशियों में दर्द की जकड़न
- कठिनाई
- चलती चाल
- असंतुलन
- सीखने में कठिनाई
देर से प्रकट होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:
- श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण सांस की तकलीफ
- गतिहीनता
- हृदय संबंधी समस्याएं
- मांसपेशियों और रंध्रों का छोटा होना
जांच
आमतौर पर, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के पैथोलॉजिकल रूप की पहचान करने के उद्देश्य से मांसपेशियों की बायोप्सी की जाती है।
चित्र 01: मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
उपचार
- कोई निश्चित इलाज नहीं है, केवल रोगसूचक प्रबंधन किया जाता है
- मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के इलाज के रूप में जीन थेरेपी से गर्मी बढ़ रही है
- सूजन को नियंत्रित करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसी दवाएं दी जाती हैं
- एसीई अवरोधक और बीटा ब्लॉकर्स हृदय संबंधी जटिलताओं के प्रबंधन में उपयोगी हैं
- फार्माकोथेरेपी के सहायक के रूप में फिजियोथेरेपी प्रदान की जा सकती है
मायस्थेनिया ग्रेविस क्या है?
मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जो एंटीबॉडी के उत्पादन की विशेषता है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में आवेगों के संचरण को अवरुद्ध करता है। ये एंटीबॉडी पोस्टसिनेप्टिक एच रिसेप्टर्स से बंधे होते हैं और इस प्रकार उन रिसेप्टर्स को सिनैप्टिक फांक में एच के बंधन को रोकते हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस स्थिति से पांच गुना अधिक प्रभावित होती हैं। अन्य ऑटोइम्यून विकारों जैसे कि रुमेटीइड गठिया, एसएलई और ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के साथ एक महत्वपूर्ण संबंध है। समवर्ती थाइमिक हाइपरप्लासिया देखा गया है।
नैदानिक सुविधाएं
- समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों, बाह्य मांसपेशियों और बल्ब की मांसपेशियों की कमजोरी होती है
- मांसपेशियों में कमजोरी के संबंध में थकान और उतार-चढ़ाव होता है
- मांसपेशियों में दर्द नहीं
- दिल पर असर नहीं पड़ता लेकिन सांस की मांसपेशियां प्रभावित हो सकती हैं
- प्रतिबिंब भी थकाने वाले होते हैं
- डिप्लोपिया, पीटोसिस, और डिस्पैगिया
जांच
- सीरम में एंटी एसीएच रिसेप्टर एंटीबॉडी
- टेन्सिलॉन परीक्षण जहां एड्रोफोनियम की एक खुराक दी जाती है जो लक्षणों के क्षणिक सुधार को जन्म देती है जो लगभग 5 मिनट तक रहता है
- इमेजिंग अध्ययन
- ईएसआर और सीआरपी
चित्र 02: मायस्थेनिया ग्रेविस में पीटोसिस
प्रबंधन
- पाइरिडोस्टिग्माइन जैसे एंटीकोलिनेस्टरेज़ का प्रशासन
- कोर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स उन रोगियों को दिए जा सकते हैं जो एंटीकोलिनेस्टरेज़ का जवाब नहीं देते हैं
- थाइमेक्टॉमी
- प्लाज्माफेरेसिस
- अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और मायस्थेनिया ग्रेविस में क्या समानता है?
दोनों रोगी की गतिशीलता को गंभीर रूप से प्रभावित कर सकते हैं।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और मायस्थेनिया ग्रेविस में क्या अंतर है?
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी बनाम मायस्थेनिया ग्रेविस |
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मांसपेशियों का धीरे-धीरे कम होना और इसके परिणामस्वरूप मांसपेशियों की ताकत का ह्रास, मसल डिस्ट्रॉफी की पहचान है। | मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून विकार है जो एंटीबॉडी के उत्पादन की विशेषता है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में आवेगों के संचरण को अवरुद्ध करता है। |
दोष | |
मांसपेशियों में है खराबी | न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों पर दोष है |
नैदानिक सुविधाएं | |
शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं:
देर से प्रकट होने वाले लक्षणों में शामिल हैं:
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नैदानिक विशेषताएं हैं, · समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों, बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों और बल्ब की मांसपेशियों में कमज़ोरी होती है · मांसपेशियों में कमजोरी के संबंध में थकान और उतार-चढ़ाव होते हैं · मांसपेशियों में दर्द नहीं · हृदय प्रभावित नहीं होता लेकिन श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित हो सकती हैं · सजगता भी थकाने वाली होती है · डिप्लोपिया, पीटोसिस, और डिस्पैगिया |
जांच | |
आमतौर पर, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के पैथोलॉजिकल रूप की पहचान करने के उद्देश्य से मांसपेशियों की बायोप्सी की जाती है। |
मायास्थेनिया ग्रेविस का संदेह होने पर निम्नलिखित जांच की जाती है। · सीरम में एंटी एसीएच रिसेप्टर एंटीबॉडी · टेन्सिलॉन परीक्षण जहां एड्रोफोनियम की एक खुराक दी जाती है जो लक्षणों के क्षणिक सुधार को जन्म देती है जो लगभग 5 मिनट तक रहता है · इमेजिंग अध्ययन · ईएसआर और सीआरपी |
प्रबंधन | |
· कोई निश्चित इलाज नहीं है, केवल रोगसूचक प्रबंधन किया जाता है · मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के इलाज के रूप में जीन थेरेपी से गर्मी बढ़ रही है · सूजन को नियंत्रित करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसी दवाएं दी जाती हैं · एसीई अवरोधक और बीटा ब्लॉकर्स हृदय संबंधी जटिलताओं के प्रबंधन में उपयोगी होते हैं · फार्माकोथेरेपी के सहायक के रूप में फिजियोथेरेपी प्रदान की जा सकती है |
· एंटीकोलिनेस्टरेज़ जैसे पाइरिडोस्टिग्माइन का प्रशासन · कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स उन रोगियों को दिए जा सकते हैं जो एंटीकोलिनेस्टरेज़ का जवाब नहीं देते हैं · थाइमेक्टोमी · प्लास्मफेरेसिस · अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन |
सारांश - मस्कुलर डिस्ट्रॉफी बनाम मायस्थेनिया ग्रेविस
मांसपेशियों का एक प्रगतिशील नुकसान और परिणामस्वरूप मांसपेशियों की ताकत का नुकसान मांसपेशी डिस्ट्रोफी की पहचान है, जबकि मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून विकार है जो एंटीबॉडी के उत्पादन की विशेषता है जो न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में आवेगों के संचरण को अवरुद्ध करता है। मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, दोष मांसपेशियों में होता है लेकिन मायस्थेनिया ग्रेविस में, दोष न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर होता है। दो विकारों में यही अंतर है।
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