मुख्य अंतर - डचेन बनाम बेकर मसल डिस्ट्रॉफी
ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक्स लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर हैं, जो डायस्ट्रोफिन के स्तर में बदलाव की विशेषता है। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, डिस्ट्रोफिन अनुपस्थित होता है लेकिन बेकर मसल डिस्ट्रोफी में, डिस्ट्रोफिन निम्न स्तर पर मौजूद होता है। यह डचेन और बेकर मांसपेशी डिस्ट्रोफी के बीच महत्वपूर्ण अंतर है। इन दो स्थितियों के बीच अन्य महत्वपूर्ण अंतर उनकी गंभीरता का स्तर है।
ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी क्या है?
ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो जीन उत्पाद डायस्ट्रोफिन की अनुपस्थिति की विशेषता है, जो कोशिका झिल्ली की स्थिरता के लिए आवश्यक है। तीन हजार में से एक शिशु इस स्थिति से प्रभावित होता है।
नैदानिक सुविधाएं
ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले एक शिशु को दौड़ना और अपने पैरों तक उठना मुश्किल होता है। संबंधित समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी और बछड़ा स्यूडोहाइपरट्रॉफी है। मायोकार्डियम प्रभावित होता है और रोगी 10 वर्ष की आयु तक गंभीर रूप से अक्षम हो जाता है।
जांच
निम्नलिखित जांच से डीएमडी के नैदानिक संदेह की पुष्टि की जा सकती है
- सीके असामान्य रूप से बढ़ा हुआ है
- बायोप्सी मांसपेशियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन दिखाती है जैसे कि परिगलन, पुनर्जनन, और वसा द्वारा मांसपेशियों के ऊतकों का प्रतिस्थापन
- प्रतिरक्षा रासायनिक धुंधलापन डायस्ट्रोफिन की अनुपस्थिति को दर्शाता है
चित्र 01: डचेन मसल डिस्ट्रॉफी में ऊतकीय परिवर्तन
प्रबंधन
डीएमडी का कोई इलाज नहीं है। स्टेरॉयड का उपयोग रोग की प्रगति में देरी कर सकता है। बाद के चरणों में संकुचन की घटना को रोकने के लिए फिजियोथेरेपी महत्वपूर्ण है। श्वसन सहायता और बहु-विषयक देखभाल रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती है।
बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी क्या है?
बेकर की डिस्ट्रोफी भी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है जो असामान्य रूप से निम्न स्तर के डायस्ट्रोफिन द्वारा विशेषता है। कम गंभीरता के साथ डीएमडी में देखे गए लक्षणों का एक ही सेट है। केवल युवा वयस्क ही रोगसूचक बनते हैं।
ड्यूचेन और बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में क्या समानताएं हैं
- दोनों एक्स-लिंक्ड मस्कुलर डिस्ट्रॉफी हैं।
- दोनों स्थितियों की नैदानिक विशेषताएं, जांच और प्रबंधन एक दूसरे के समान हैं।
ड्यूचेन और बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में क्या अंतर है?
ड्यूचेन बनाम बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी |
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| ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है जो जीन उत्पाद डायस्ट्रोफिन की अनुपस्थिति की विशेषता है। | बेकर की डिस्ट्रोफी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है जो असामान्य रूप से निम्न स्तर के डायस्ट्रोफिन द्वारा विशेषता है। |
| डायस्ट्रोफिन | |
| डायस्ट्रोफिन अनुपस्थित है। | डायस्ट्रोफिन निम्न स्तरों में मौजूद होता है। |
| नैदानिक सुविधाएं | |
| नैदानिक विशेषताएं बेहद गंभीर हैं। | नैदानिक सुविधाएं कम गंभीर हैं। |
| लक्षण | |
| रोगी शैशवावस्था में रोगसूचक हो जाते हैं। | रोगी जल्दी वयस्कता के दौरान रोगसूचक हो जाते हैं। |
सारांश – डचेन बनाम बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी
ड्यूचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो जीन उत्पाद डायस्ट्रोफिन की अनुपस्थिति की विशेषता है, जो कोशिका झिल्ली की स्थिरता के लिए आवश्यक है। बेकर की डिस्ट्रोफी एक एक्स-लिंक्ड रिसेसिव डिसऑर्डर है जो असामान्य रूप से निम्न स्तर के डायस्ट्रोफिन द्वारा विशेषता है। डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, डिस्ट्रोफिन अनुपस्थित है जबकि बेकर की मांसपेशी डिस्ट्रोफी में डायस्ट्रोफिन मौजूद है लेकिन निम्न स्तरों में। यह डचेन और बेकर मांसपेशी डिस्ट्रोफी के बीच मुख्य अंतर है।
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