मुख्य अंतर – NF1 बनाम NF2
न्यूरोफिब्रोमैटोसिस सबसे सामान्य न्यूरोजेनेटिक विकारों में से एक है जो तंत्रिका ऊतकों से उत्पन्न होने वाले कई ट्यूमर के विकास की विशेषता है। एनएफ1 (उर्फ वॉन रेक्लिंगहॉसन रोग) और एनएफ2 के रूप में न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के दो रूप हैं। NF1 में केवल न्यूरोफिब्रोमा विकसित होते हैं। लेकिन एनएफ 2 में कटनीस न्यूरोफिब्रोमास, ध्वनिक न्यूरोमास, मेनिंगियोमास और ग्लिओमास सहित विभिन्न प्रकार के तंत्रिका ट्यूमर विकसित होते हैं। यह NF1 और NF2 के बीच महत्वपूर्ण अंतर है।
NF1 क्या है?
Neurofibromatosis 1 उर्फ वॉन रेकलिंगहॉसन रोग 3000 में 1 की व्यापकता के साथ सबसे आम न्यूरोजेनेटिक विकारों में से एक है।यह आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्ती जीन की विरासत के कारण होता है, लेकिन संबंधित जीन में अधिग्रहित उत्परिवर्तन के कारण भी मामले होते हैं।
NF1 की विशेषता कई न्यूरोफिब्रोमास है जो न्यूरिलेम्मल म्यान और रंजकता से उत्पन्न होते हैं।
त्वचा के न्यूरोफिब्रोमा चमड़े के नीचे, पेडुंकुलेटेड गांठ के रूप में मौजूद होते हैं जो जीवन भर संख्या में वृद्धि करते हैं। Plexiform neurofibromas आमतौर पर प्रमुख नसों और समीपस्थ तंत्रिका जड़ों पर विकसित होते हैं।
रोग की संबद्ध विशेषताओं में शामिल हैं,
- सीखने में कठिनाई
- घातक परिवर्तन
- स्कोलियोसिस
- Fibrodysplasia
चित्र 01: न्यूरोफिब्रोमास
प्रबंधन
लक्षण विकसित होने पर न्यूरोफिब्रोमास का सर्जिकल निष्कासन करना पड़ता है
NF2 क्या है?
Neurofibromatosis 2 या NF2 NF1 की तुलना में एक दुर्लभ बीमारी है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार भी है जहां कई अलग-अलग प्रकार के ट्यूमर दिखाई देते हैं।
- त्वचीय neurofibromas
- ध्वनिक न्यूरोमा
- मेनिंगिओमास
- ग्लियोमास
एनएफ1 और एनएफ2 में क्या समानता है?
दोनों ऑटोसोमल प्रमुख रोग हैं जो ट्यूमर के गठन की विशेषता है
एनएफ1 और एनएफ2 में क्या अंतर है?
Neurofibromatosis 1 (NF1) बनाम Neurofibromatosis 2 (NF2) |
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| NF1 में केवल न्यूरोफिब्रोमा विकसित होते हैं। | कटेनियस न्यूरोफिब्रोमास, एकॉस्टिक न्यूरोमास, मेनिंगियोमास और ग्लियोमास सहित विभिन्न प्रकार के ट्यूमर एनएफ2 में विकसित होते हैं। |
सारांश – NF1 बनाम NF2
Neurofibromatosis एक आनुवंशिक गड़बड़ी के साथ तंत्रिका संबंधी विकार है। NF1 में केवल न्यूरोफिब्रोमा विकसित होते हैं जबकि NF2 में त्वचीय न्यूरोफिब्रोमास, ध्वनिक न्यूरोमा, मेनिंगियोमा और ग्लियोमास सहित विभिन्न प्रकार के ट्यूमर विकसित होते हैं। यह NF1 और NF2 के बीच महत्वपूर्ण अंतर है।
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