मुख्य अंतर – सामान्य हीमोग्लोबिन बनाम सिकल सेल हीमोग्लोबिन
हीमोग्लोबिन (एचजीबी) मुख्य प्रोटीन अणु है जो लाल रक्त कोशिका का विशिष्ट आकार प्रदान करता है - एक संकीर्ण केंद्र के साथ गोल आकार। हीमोग्लोबिन अणु चार उप प्रोटीन अणुओं से बना होता है जिसमें दो श्रृंखलाएं अल्फा ग्लोब्युलिन श्रृंखलाएं होती हैं, और अन्य दो बीटा ग्लोब्युलिन श्रृंखलाएं होती हैं। हीमोग्लोबिन में लोहे के परमाणु और लाल रक्त कोशिकाओं का आकार रक्त के माध्यम से ऑक्सीजन के परिवहन के लिए महत्वपूर्ण हैं। यदि हीमोग्लोबिन का आकार नष्ट हो जाता है, तो यह रक्त के माध्यम से ऑक्सीजन का परिवहन करने में विफल रहता है। सिकल सेल हीमोग्लोबिन एक प्रकार का असामान्य हीमोग्लोबिन अणु है जो सिकल सेल एनीमिया नामक एनीमिया की स्थिति का कारण बनता है।सामान्य हीमोग्लोबिन और सिकल सेल हीमोग्लोबिन के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि सामान्य हीमोग्लोबिन में बीटा ग्लोब्युलिन श्रृंखला के अमीनो एसिड अनुक्रम की 6th स्थिति में ग्लूटामिक एसिड होता है जबकि सिकल सेल हीमोग्लोबिन में वेलिन होता है 6वें बीटा ग्लोब्युलिन श्रृंखला की स्थिति। सामान्य हीमोग्लोबिन और सिकल सेल हीमोग्लोबिन बीटा श्रृंखलाओं में केवल एक अमीनो एसिड द्वारा भिन्न होते हैं।
सामान्य हीमोग्लोबिन क्या है?
हीमोग्लोबिन एक आयरन युक्त मेटालोप्रोटीन है जो लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है। यह फेफड़ों से शरीर के ऊतकों और अंगों तक ऑक्सीजन के परिवहन और शरीर के ऊतकों से फेफड़ों तक कार्बन डाइऑक्साइड के परिवहन के लिए जिम्मेदार है। इसे रक्त में ऑक्सीजन ले जाने वाले प्रोटीन के रूप में भी जाना जाता है। यह एक जटिल प्रोटीन है, जिसमें चार छोटे प्रोटीन सबयूनिट और लोहे के परमाणुओं वाले चार हीम समूह होते हैं जैसा कि चित्र 01 में दिखाया गया है। हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन के लिए एक उच्च संबंध है। हीमोग्लोबिन अणु के अंदर चार ऑक्सीजन बंधन स्थल होते हैं।एक बार जब हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन से संतृप्त हो जाता है, तो रक्त का रंग चमकीला लाल हो जाता है और इसे ऑक्सीजन युक्त रक्त के रूप में जाना जाता है। हीमोग्लोबिन की दूसरी अवस्था, जिसमें ऑक्सीजन की कमी होती है, को डीऑक्सीहीमोग्लोबिन के रूप में जाना जाता है। इस अवस्था में रक्त का रंग गहरा लाल होता है।
हेमोग्लोबिन के हीम यौगिक में निहित लौह परमाणु मुख्य रूप से ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड परिवहन की सुविधा प्रदान करते हैं। ऑक्सीजन के अणुओं को Fe+2 आयनों से बांधने से हीमोग्लोबिन अणु की संरचना बदल जाती है। हीमोग्लोबिन में लौह परमाणु भी लाल रक्त कोशिका के विशिष्ट आकार को बनाए रखने में मदद करते हैं। इसलिए, आयरन लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक महत्वपूर्ण तत्व है।
चित्र 01: सामान्य हीमोग्लोबिन
सिकल सेल हीमोग्लोबिन क्या है?
सिकल सेल एनीमिया एक रक्त विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं में मौजूद असामान्य हीमोग्लोबिन प्रोटीन के कारण होता है।सिकल सेल हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाने वाला एक प्रकार का असामान्य हीमोग्लोबिन है। उन्हें हीमोग्लोबिन एस के रूप में भी जाना जाता है। उनके पास सिकल या अर्धचंद्राकार आकार होते हैं। वे सिकल सेल जीन उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। यह उत्परिवर्तन सामान्य हीमोग्लोबिन बीटा श्रृंखला पेप्टाइड के अमीनो एसिड अनुक्रम में एक एकल अमीनो एसिड को बदल देता है। सिकल सेल हीमोग्लोबिन भी सामान्य हीमोग्लोबिन की तरह ही दो अल्फा और दो बीटा सबयूनिट से बना होता है। हालांकि, उत्परिवर्तन के कारण बीटा सबयूनिट्स में एक एकल अमीनो एसिड अंतर होता है। सामान्य हीमोग्लोबिन में, बीटा श्रृंखला में अमीनो एसिड श्रृंखला की 6th स्थिति ग्लूटामिक एसिड से बनी होती है। हालांकि, सिकल सेल हीमोग्लोबिन में, 6th स्थिति एक अलग अमीनो एसिड द्वारा ली जाती है जिसे वेलिन कहा जाता है। हालांकि यह एक एकल अमीनो एसिड अंतर है, यह जीवन के लिए खतरा एनीमिया रोग का कारण है जिसे सिकल सेल रोग कहा जाता है।
जब वेलिन 6वें पर स्थित होता है, तो यह बीटा श्रृंखला को एक फलाव बनाने का कारण बनता है जो अन्य हीमोग्लोबिन अणुओं की बीटा श्रृंखलाओं के साथ फिट बैठता है।ये कनेक्शन सिकल सेल हीमोग्लोबिन को विलयन में बने बिना और ऑक्सीजन के परिवहन के लिए एक दूसरे को एकत्रित करने के लिए बनाते हैं। यह एक कठोर संरचना लेता है, और अंत में, लाल रक्त कोशिकाएं समय से पहले टूट जाती हैं, जिससे एनीमिया की स्थिति हो जाती है।
चित्र 02: सिकल सेल हीमोग्लोबिन
सामान्य हीमोग्लोबिन और सिकल सेल हीमोग्लोबिन में क्या अंतर है?
सामान्य हीमोग्लोबिन बनाम सिकल सेल हीमोग्लोबिन |
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| लाल रक्त कोशिकाओं में सामान्य हीमोग्लोबिन एक आयरन युक्त प्रोटीन होता है, जो रक्त के माध्यम से ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन करता है। | सिकल सेल हीमोग्लोबिन एक प्रकार का असामान्य हीमोग्लोबिन है जो रक्त में सिकल आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के समूहन का कारण बनता है। |
| संक्षिप्त नाम | |
| सामान्य हीमोग्लोबिन का संक्षिप्त नाम HbA है। | सिकल सेल हीमोग्लोबिन का संक्षिप्त नाम HbS है। |
| संरचना | |
| सामान्य हीमोग्लोबिन की संरचना दो अल्फा श्रृंखलाओं और दो बीटा श्रृंखलाओं से बनी होती है। | सिकल सेल हीमोग्लोबिन की संरचना दो अल्फा श्रृंखलाओं और दो एस श्रृंखलाओं से बनी होती है। |
| आकार | |
| सामान्य हीमोग्लोबिन एक संकीर्ण केंद्र के साथ गोल होता है। | सिकल सेल हीमोग्लोबिन युक्त लाल रक्त कोशिका का आकार अर्धचंद्राकार या दरांती के आकार का होता है। |
| एमिनो एसिड का छठा स्थान | |
| बीटा ग्लोब्युलिन श्रृंखला के अमीनो एसिड श्रृंखला में छठा स्थान ग्लूटामिक एसिड है। | सिकल सेल हीमोग्लोबिन में वेलिन छठे स्थान पर है। |
| परिणाम | |
| सामान्य हीमोग्लोबिन के कारण रक्त वाहिकाओं के भीतर लाल रक्त कोशिकाएं स्वतंत्र रूप से प्रवाहित होती हैं। | सिकल सेल हीमोग्लोबिन वाहिकाओं के भीतर लाल रक्त कोशिकाओं के प्रवाह को अवरुद्ध करता है। |
सारांश – सामान्य हीमोग्लोबिन बनाम सिकल सेल हीमोग्लोबिन
हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन का परिवहन करने वाला प्रोटीन है। यह अल्फा और बीटा चेन नामक प्रोटीन के चार उप-इकाइयों से बना है। यह एक आयरन युक्त अणु है जो लाल रक्त कोशिकाओं के रंग और गोल आकार का कारण बनता है। उत्परिवर्तन के कारण, लाल रक्त कोशिकाओं का आकार भिन्न हो सकता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं में असामान्य हीमोग्लोबिन अणुओं के कारण होता है। सिकल सेल हीमोग्लोबिन ऐसा ही एक उत्परिवर्तन है। वे लाल रक्त कोशिकाओं के आकार को गोल से दरांती के आकार में बदल देते हैं, जिससे अंततः लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश हो जाता है।इस रोग की स्थिति को सिकल सेल एनीमिया के रूप में जाना जाता है। हालांकि, सामान्य हीमोग्लोबिन और सिकल सेल हीमोग्लोबिन के बीच का अंतर हीमोग्लोबिन की बीटा श्रृंखला में एक एकल अमीनो एसिड अंतर है।
