मुख्य अंतर – एमडीएस बनाम ल्यूकेमिया
एमडीएस और ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा में असामान्यताओं के कारण होते हैं। ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा में असामान्य घातक मोनोक्लोनल श्वेत रक्त कोशिकाओं के संचय के रूप में परिभाषित किया जा सकता है। Myelodysplastic syndromes या MDS अधिग्रहित अस्थि मज्जा विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है जो स्टेम कोशिकाओं में दोषों के कारण होते हैं। ल्यूकेमिया एक दुर्दमता है, लेकिन माइलोडिसप्लासिया एक पूर्ववर्ती घाव है जो घातक परिवर्तन से गुजर सकता है। यह एमडीएस और ल्यूकेमिया के बीच महत्वपूर्ण अंतर है।
एमडीएस क्या है?
मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) अधिग्रहित अस्थि मज्जा विकारों के एक सेट का वर्णन करता है जो स्टेम कोशिकाओं में दोषों के कारण होते हैं।इन विकारों की विशेषता विशेषता सभी माइलॉयड सेल वंशों (यानी लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स) में मात्रात्मक और गुणात्मक दोनों असामान्यताओं के साथ बढ़ती अस्थि मज्जा विफलता है। TP53 और E2H2 जैसे जीनों में दैहिक बिंदु उत्परिवर्तन को इस स्थिति का मूल कारण माना जाता है।
नैदानिक सुविधाएं
एमडीएस आमतौर पर बुजुर्ग लोगों में देखा जाता है। सबसे अधिक देखी जाने वाली अभिव्यक्तियाँ हैं,
- एनीमिया
- पैन्टीटोपेनिया के कारण रक्तस्राव
- न्यूट्रोपेनिया
- मोनोसाइटोसिस
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
इन विशेषताओं को या तो व्यक्तिगत रूप से या एक दूसरे के संयोजन में देखा जा सकता है।
पेंसाइटोपेनिया की उपस्थिति के बावजूद, अस्थि मज्जा में वृद्धि हुई कोशिकीयता दिखाई देती है। डायसेरिथ्रोपोएसिस एक आम जटिलता है। ग्रैनुलोसाइट अग्रदूतों और मेगाकारियोसाइट्स में असामान्य आकारिकी होती है।
चित्र 01: माइलोडिसप्लासिया
एमडीएस का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण
| बीमारी | मैरो ब्लास्ट (%) | नैदानिक प्रस्तुति | साइटोजेनिक असामान्यताएं (%) |
| दुर्दम्य एनीमिया | <5 | एनीमिया | 25 |
| अंगूठी साइडरोबलास्ट के साथ दुर्दम्य एनीमिया | <5 | एनीमिया, > 15% रेड सेल अग्रदूतों में रिंगेड साइडरोब्लास्ट | 5-20 |
| एमडीएस पृथक डेल के साथ | <5 | एनीमिया, सामान्य प्लेटलेट्स | 100 |
| बहुवंशीय डिसप्लेसिया के साथ दुर्दम्य साइटोपेनिया | <5 | बाईसाइटोपेनिया या पैन्टीटोपेनिया | 50 |
| अत्यधिक विस्फोटों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता-1 | 5-9 | परिधीय रक्त विस्फोटों के साथ साइटोपेनिया (<5%) | 30-50 |
| अत्यधिक विस्फोटों के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता-1 | 10-19 | परिधीय रक्त विस्फोटों के साथ साइटोपेनिया | 50-70 |
| मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम, अवर्गीकृत | <5 | न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया | 50 |
जांच
रक्त के नमूने और अस्थि मज्जा बायोप्सी से प्राप्त रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं की जांच।
प्रबंधन
अस्थि मज्जा में <5% विस्फोट वाले रोगी एक रूढ़िवादी प्रबंधन से गुजरते हैं जिसमें शामिल हैं,
- लाल कोशिका और प्लेटलेट्स आधान
- संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स
यदि अस्थि मज्जा में विस्फोट का प्रतिशत >5% है, तो प्रबंधन निम्नलिखित प्रक्रियाओं के माध्यम से होता है,
- अन्य जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए सहायक देखभाल
- कीमोथेरेपी
- लेनिलेडोमाइड का प्रशासन
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण
ल्यूकेमिया क्या है?
ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा में असामान्य घातक मोनोक्लोनल श्वेत रक्त कोशिकाओं के संचय के रूप में परिभाषित किया जा सकता है।इसके परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा की विफलता एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती है। आम तौर पर, वयस्क अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं का अनुपात 5% से कम होता है। लेकिन ल्यूकेमिक अस्थि मज्जा में, यह अनुपात 20% से अधिक है।
ल्यूकेमिया के प्रकार
ल्यूकेमिया के 4 बुनियादी उपप्रकार हैं, जैसे
- तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल)
- तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (सभी)
- क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल)
- क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल)
ये रोग अपेक्षाकृत असामान्य हैं और इनकी वार्षिक घटना 10/100000 है। आमतौर पर ल्यूकेमिया किसी भी उम्र में हो सकता है। लेकिन ALL मुख्य रूप से बचपन में देखा जाता है जबकि CLL अक्सर बुजुर्गों में होता है। ल्यूकेमिया पैदा करने वाले एटिऑलॉजिकल एजेंटों में विकिरण, वायरस, साइटोटोक्सिक एजेंट, इम्यूनोसप्रेशन और आनुवंशिक कारक शामिल हैं। परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा की एक सना हुआ स्लाइड की जांच करके रोग का निदान किया जा सकता है।उप-वर्गीकरण और पूर्वानुमान के लिए, इम्यूनोफेनोटाइपिंग, साइटोजेनेटिक्स और आणविक आनुवंशिकी आवश्यक हैं।
तीव्र ल्यूकेमिया
उम्र बढ़ने के साथ तीव्र ल्यूकेमिया के मामले बढ़ जाते हैं। तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए प्रस्तुति की औसत आयु 65 वर्ष है। तीव्र ल्यूकेमिया डे नोवो या पूर्व साइटोटोक्सिक कीमोथेरेपी या माइलोडिसप्लासिया के कारण उत्पन्न हो सकता है। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में प्रस्तुति की औसत आयु कम होती है। यह बचपन में सबसे आम घातक बीमारी है।
सभी की नैदानिक विशेषताएं
- सांस फूलना और थकान
- रक्तस्राव और चोट लगना
- संक्रमण
- सिरदर्द/भ्रम
- हड्डियों में दर्द
- हेपेटोसप्लेनोमेगाली/लिम्फैडेनोपैथी
एएमएल की नैदानिक विशेषताएं
- गम अतिवृद्धि
- हिंसक त्वचा जमा
- थकान और सांस फूलना
- संक्रमण
- रक्तस्राव और चोट लगना
- हेपेटोसप्लेनोमेगाली
- लिम्फाडेनोपैथी
- वृषण वृद्धि
जांच
निदान की पुष्टि के लिए
- रक्त गणना – प्लेटलेट्स और हीमोग्लोबिन आमतौर पर कम होते हैं; श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य रूप से बढ़ जाती है।
- रक्त फिल्म - विस्फोट कोशिकाओं को देखकर रोग के वंश की पहचान की जा सकती है। AML में Auer छड़ें देखी जा सकती हैं।
- अस्थि मज्जा आकांक्षा - कम एरिथ्रोपोएसिस, कम मेगाकारियोसाइट्स, और बढ़ी हुई सेलुलरता देखने के लिए संकेतक हैं।
- छाती का एक्स-रे
- मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच
- जमावट प्रोफाइल
प्लानिंग थेरेपी के लिए
- सीरम यूरेट और यकृत जैव रसायन
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी/इकोकार्डियोग्राम
- एचएलए टाइप
- एचबीवी स्थिति जांचें
प्रबंधन
अनुपचारित तीव्र ल्यूकेमिया आमतौर पर घातक होता है। लेकिन उपशामक उपचार के साथ, जीवनकाल बढ़ाया जा सकता है। उपचारात्मक उपचार कभी-कभी सफल हो सकते हैं। विफलता रोग के दोबारा होने के कारण या उपचार की जटिलताओं के कारण या रोग की अनुत्तरदायी प्रकृति के कारण हो सकती है। सभी में, विन्क्रिस्टाइन के संयोजन कीमोथेरेपी के साथ छूट प्रेरण किया जा सकता है। उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए, एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जा सकता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया
सीएमएल मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म के परिवार का एक सदस्य है जो विशेष रूप से वयस्कों में होता है। इसे फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति से परिभाषित किया गया है और तीव्र ल्यूकेमिया की तुलना में अधिक धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम है।
नैदानिक सुविधाएं
- लक्षणात्मक रक्ताल्पता
- पेट की परेशानी
- वजन घटाने
- सिरदर्द
- खरोंच और खून बह रहा है
- लिम्फाडेनोपैथी
जांच
- रक्त गणना – हीमोग्लोबिन कम या सामान्य है। प्लेटलेट्स कम, सामान्य या उठे हुए होते हैं। WBC बढ़ा हुआ है।
- रक्त फिल्म में परिपक्व माइलॉयड अग्रदूतों की उपस्थिति
- अस्थि मज्जा महाप्राण में बढ़े हुए माइलॉयड अग्रदूतों के साथ सेलुलरता में वृद्धि।
प्रबंधन
सीएमएल के उपचार में पहली पंक्ति की दवा इमैटिनिब (ग्लिवेक) है, जो एक टाइरोसिन किनसे अवरोधक है। दूसरी पंक्ति के उपचारों में हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ कीमोथेरेपी, अल्फा इंटरफेरॉन और एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल हैं।
क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
सीएलएल सबसे आम ल्यूकेमिया है जो ज्यादातर बुढ़ापे में होता है। यह छोटे बी लिम्फोसाइटों के क्लोनल विस्तार के कारण होता है।
नैदानिक सुविधाएं
- स्पर्शोन्मुख लिम्फोसाइटोसिस
- लिम्फाडेनोपैथी
- मज्जा की विफलता
- हेपेटोसप्लेनोमेगाली
- बी-लक्षण
चित्र 02: ल्यूकेमिया के सामान्य लक्षण
जांच
- रक्त की मात्रा में बहुत अधिक श्वेत रक्त कोशिका का स्तर देखा जा सकता है
- ब्लड फिल्म में स्मज सेल्स देखे जा सकते हैं
प्रबंधन
परेशान करने वाले ऑर्गेनोमेगाली, हेमोलिटिक एपिसोड और अस्थि मज्जा दमन के लिए उपचार दिया जाता है। Fludarabine और cyclophosphamide के संयोजन में Rituximab एक नाटकीय प्रतिक्रिया दर दिखाता है।
एमडीएस और ल्यूकेमिया के बीच समानताएं क्या हैं?
- दोनों हीमेटोलॉजिकल विकार हैं जो अस्थि मज्जा में असामान्यताओं के कारण होते हैं।
- दोनों स्थितियों के निदान के लिए रक्त फिल्म और अस्थि मज्जा बायोप्सी की जांच की जाती है
एमडीएस और ल्यूकेमिया में क्या अंतर है?
एमडीएस बनाम ल्यूकेमिया |
|
| माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम अधिग्रहित अस्थि मज्जा विकारों के एक समूह का वर्णन करते हैं जो स्टेम कोशिकाओं में दोषों के कारण होते हैं। | ल्यूकेमिया को अस्थि मज्जा में असामान्य घातक मोनोक्लोनल श्वेत रक्त कोशिकाओं के संचय के रूप में परिभाषित किया जा सकता है। |
| टाइप | |
| यह एक पूर्ववर्ती घाव है जिसमें घातक परिवर्तन की क्षमता है। | यह एक दुर्भावना है। |
| घटना | |
| यह आमतौर पर बुजुर्गों में देखा जाता है। | यह किसी भी आयु वर्ग में देखा जा सकता है लेकिन बच्चों की तुलना में वयस्क इस स्थिति से अधिक प्रभावित होते हैं। |
| नैदानिक सुविधाएं | |
|
सामान्य नैदानिक विशेषताएं हैं, · एनीमिया · पैन्टीटोपेनिया के कारण रक्तस्राव · न्यूट्रोपेनिया · मोनोसाइटोसिस · थ्रोम्बोसाइटोपेनिया |
ल्यूकेमिया की अक्सर देखी जाने वाली नैदानिक विशेषताएं हैं, · मसूड़े की अतिवृद्धि · हिंसक त्वचा जमा · थकान और सांस फूलना · सिरदर्द/भ्रम · संक्रमण · हड्डी में दर्द · खून बहना और चोट लगना · हेपेटोसप्लेनोमेगाली · वृषण वृद्धि · लिम्फैडेनोपैथी |
| प्रबंधन | |
|
अस्थि मज्जा में <5% विस्फोट वाले रोगी एक रूढ़िवादी प्रबंधन से गुजरते हैं जिसमें शामिल हैं, · लाल कोशिका और प्लेटलेट्स आधान · संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स यदि अस्थि मज्जा में विस्फोट का प्रतिशत >5% है, तो प्रबंधन निम्नलिखित प्रक्रियाओं के माध्यम से होता है, · अन्य जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए सहायक देखभाल · कीमोथेरेपी · लेनिलेडोमाइड का प्रशासन अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण |
प्रबंधन रोगी के ल्यूकेमिया के प्रकार के अनुसार बदलता रहता है। ल्यूकेमिया के उपचार में कीमोथेरेपी एक प्रमुख भूमिका निभाती है। |
सारांश – एमडीएस बनाम ल्यूकेमिया
मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) अधिग्रहित अस्थि मज्जा विकारों के एक सेट का वर्णन करता है जो स्टेम कोशिकाओं में दोषों के कारण होते हैं जबकि ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा में असामान्य घातक मोनोक्लोनल सफेद रक्त कोशिकाओं का संचय है। माइलोडिसप्लासिया एक पूर्ववर्ती घाव है जो घातक परिवर्तन से गुजर सकता है लेकिन ल्यूकेमिया एक घातक बीमारी है। एमडीएस और ल्यूकेमिया के बीच यही मुख्य अंतर है।
एमडीएस बनाम ल्यूकेमिया का पीडीएफ संस्करण डाउनलोड करें
आप इस लेख का पीडीएफ संस्करण डाउनलोड कर सकते हैं और उद्धरण नोट्स के अनुसार इसे ऑफ़लाइन उद्देश्यों के लिए उपयोग कर सकते हैं। कृपया पीडीएफ संस्करण यहां डाउनलोड करें एमडीएस और ल्यूकेमिया के बीच अंतर
