मुख्य अंतर - मायलोप्रोलिफेरेटिव बनाम माइलोडिसप्लास्टिक
विभिन्न रक्त कोशिकाओं का निर्माण अस्थि मज्जा के भीतर होता है। मज्जा के भीतर स्थित स्टेम कोशिकाएं कोशिका वंश के एक स्पेक्ट्रम के साथ विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं में अंतर करती हैं। विभेदन की यह प्रक्रिया मुख्यतः जीनों द्वारा अत्यधिक नियंत्रित होती है। इसलिए, इन जीनों के उत्परिवर्तन पूरी प्रक्रिया को अस्त-व्यस्त कर सकते हैं, जिससे असंख्य हेमटोलॉजिकल विकार हो सकते हैं, जिन्हें मोटे तौर पर दो समूहों में वर्गीकृत किया जाता है जैसे कि मायलोप्रोलिफेरेटिव और मायलोयोड्सप्लास्टिक। मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में, विभिन्न रक्त कोशिका वंशों में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।Myelodysplastic लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में परिपक्व होने के लिए स्टेम कोशिकाओं की अक्षमता को संदर्भित करता है। इस प्रकार, मायलोप्रोलिफेरेटिव और माइलोडिसप्लास्टिक के बीच महत्वपूर्ण अंतर यह है कि मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में, सामान्य कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, जबकि मायलोयोड्सप्लास्टिक विकारों में, असामान्य अपरिपक्व कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।
मायलोप्रोलिफेरेटिव क्या है?
मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में, विभिन्न रक्त कोशिका वंशों में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। मायलोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों की रोगजनक विशेषता एक उत्परिवर्तित और संवैधानिक रूप से सक्रिय टाइरोसिन किनसे जीन की उपस्थिति के साथ-साथ सिग्नलिंग मार्ग में विभिन्न विपथन के साथ होती है जो विकास कारक स्वतंत्रता की ओर ले जाती है।
अधिकांश मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग बहुशक्तिशाली माइलॉयड पूर्वजों से और कभी-कभी प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं।
चित्रा 01: मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में अस्थि मज्जा में रेटिकुलिन में वृद्धि
इन विकारों में देखे जाने वाले सामान्य रोग परिवर्तनों में शामिल हैं,
- अस्थि मज्जा में प्रोलिफेरेटिव ड्राइव में वृद्धि
- एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस
- परिधीय रक्त साइटोपेनियास के साथ मज्जा फाइब्रोसिस
- एक्यूट ल्यूकेमिया में परिवर्तन
myeloproliferative विकारों की प्रमुख किस्में निम्नलिखित हैं:
- क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया
- पॉलीसिथेमिया वेरा
- आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
- प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस
- सिस्टमिक मास्टोसाइटोसिस
- क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया
- स्टेम सेल ल्यूकेमिया
मायलोडिस्प्लास्टिक क्या है?
मायलोडिस्प्लास्टिक स्टेम कोशिकाओं की लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में परिपक्व होने में असमर्थता को दर्शाता है। नतीजतन, हेमोपोइजिस बिगड़ा हुआ है और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित होने का एक उच्च जोखिम है।
इन मायलोडाइस्प्लास्टिक स्थितियों में, अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं को विभिन्न प्रकार के नियोप्लास्टिक मल्टीपोटेंट स्टेम सेल द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जो प्रसार करने में सक्षम होते हैं, लेकिन अप्रभावी तरीके से। इसलिए, रोगियों को पैन्टीटोपेनिया होगा।
मायलोडिस्प्लास्टिक विकार अधिग्रहित कारणों जैसे जीनोटॉक्सिक विकिरण या अज्ञातहेतुक कारणों के संपर्क में आने के कारण हो सकते हैं।
चित्र 02: माइलोडिसप्लास्टिक विकारों में मेगाकारियोसाइट्स
रूपात्मक परिवर्तन
अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया है, जो ग्रैन्यूलोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोइड्स आदि के अव्यवस्थित भेदभाव से जुड़ा है। कुछ मामलों में, मायलोब्लास्ट में वृद्धि भी देखी जा सकती है।
नैदानिक सुविधाएं
- आमतौर पर 70 साल से अधिक उम्र के बुजुर्ग इस स्थिति से प्रभावित होते हैं
- बार-बार संक्रमण
- अस्पष्टीकृत रक्तस्राव
- कमजोरी
मायलोडिस्प्लाटिक विकारों को रोग के निदान के आकलन के उद्देश्य से विभिन्न उपसमूहों में वर्गीकृत किया गया है। मरीजों की आमतौर पर लक्षणों की शुरुआत से 9-29 महीनों के भीतर मृत्यु हो जाती है।
उपचार
- एलोजेनिक हेमोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण
- संक्रमण को नियंत्रित करने के लिए एंटीबायोटिक्स
- रक्त उत्पाद आधान
मायलोप्रोलिफेरेटिव और माइलोडिसप्लास्टिक में क्या समानता है?
दोनों प्रकार के विकार मुख्य रूप से अस्थि मज्जा के भीतर कोशिकाओं के उत्पादन को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होते हैं।
मायलोप्रोलिफेरेटिव और माइलोडिसप्लास्टिक में क्या अंतर है?
मायलोप्रोलिफेरेटिव बनाम माइलोडिसप्लास्टिक |
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| मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में, विभिन्न रक्त कोशिका वंशों में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। | मायलोडिस्प्लास्टिक स्टेम कोशिकाओं की लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में परिपक्व होने में असमर्थता को दर्शाता है। |
| रोग संबंधी विशेषताएं | |
| मायलोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों की रोगजनक विशेषता एक उत्परिवर्तित और संवैधानिक रूप से सक्रिय टाइरोसिन किनसे जीन की उपस्थिति के साथ-साथ सिग्नलिंग मार्ग में विभिन्न विपथन है जो विकास कारक स्वतंत्रता की ओर ले जाते हैं। | इन मायलोडाइस्प्लास्टिक स्थितियों में, अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं को विभिन्न प्रकार के नियोप्लास्टिक मल्टीपोटेंट स्टेम सेल द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जो प्रसार करने में सक्षम होते हैं लेकिन अप्रभावी तरीके से। |
| सामान्य रोग परिवर्तन | |
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अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया है, जो ग्रैन्यूलोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोइड्स आदि के अव्यवस्थित भेदभाव से जुड़ा है। कुछ मामलों में, मायलोब्लास्ट में वृद्धि भी देखी जा सकती है। |
सारांश - मायलोप्रोलिफेरेटिव बनाम मायलोडिसप्लास्टिक
मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में, विभिन्न रक्त कोशिका वंशों में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। Myelodysplastic लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में परिपक्व होने के लिए स्टेम कोशिकाओं की अक्षमता को संदर्भित करता है। मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में, सामान्य रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है जबकि माइलोडिसप्लास्टिक विकारों में असामान्य अपरिपक्व कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। यह मायलोप्रोलिफेरेटिव और माइलोडिसप्लास्टिक के बीच प्रमुख अंतर है।
