मुख्य अंतर - मायलोमा बनाम लिंफोमा
मायलोमा और लिंफोमा लिम्फोइड मूल वाली दो परस्पर संबंधित विकृतियां हैं। मायलोमा आमतौर पर अस्थि मज्जा में होता है जबकि लिम्फोमा शरीर के किसी भी स्थान पर उत्पन्न हो सकता है जहां लिम्फोइड ऊतक उपलब्ध होते हैं। यह मायलोमा और लिम्फोमा के बीच महत्वपूर्ण अंतर है। इन रोगों का विशिष्ट एटियलजि अज्ञात है लेकिन कुछ वायरस, विकिरण, प्रतिरक्षा दमन और साइटोटोक्सिक जहर कोशिकाओं के घातक परिवर्तन पर कुछ प्रभाव डालते हैं जो इन विकृतियों की ओर ले जाते हैं।
लिम्फोमा क्या है?
लिम्फोइड सिस्टम की विकृतियों को लिम्फोमा कहा जाता है।जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, वे किसी भी साइट पर उत्पन्न हो सकते हैं जहां लिम्फोइड ऊतक मौजूद हैं। यह पश्चिमी दुनिया में 5वां सबसे आम कुरूपता है। लिम्फोमा की कुल घटना 15-20 प्रति 100000 है। परिधीय लिम्फैडेनोपैथी सबसे आम लक्षण है। हालांकि, लगभग 20% मामलों में, प्राथमिक अतिरिक्त नोडल साइटों की लिम्फैडेनोपैथी देखी जाती है। अल्प संख्या में रोगियों में, लिम्फोमा से जुड़े बी लक्षण जैसे वजन कम होना, बुखार और पसीना दिखाई दे सकते हैं। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, लिम्फोमा को हॉजकिन और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के रूप में दो श्रेणियों में विभाजित किया जा सकता है।
हॉजकिन का लिंफोमा
पश्चिमी दुनिया में हॉजकिन के लिंफोमा की घटना प्रति 100000 में 3 है। इस व्यापक श्रेणी को छोटे समूहों में शास्त्रीय एचएल और नोडुलर लिम्फोसाइट प्रबल एचएल के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। क्लासिकल एचएल में, जो 90-95% मामलों के लिए जिम्मेदार है, हॉलमार्क विशेषता रीड-स्टर्नबर्ग सेल है। नोडुलर लिम्फोसाइट प्रेडोमिनेंट एचएल, "पॉपकॉर्न सेल" में, माइक्रोस्कोप के तहत रीड-स्टर्नबर्ग का एक प्रकार देखा जा सकता है।
एटिऑलॉजी
एपस्टीन-बार वायरस डीएनए हॉजकिन के लिंफोमा के रोगियों के ऊतकों में पाया गया है।
नैदानिक सुविधाएं
दर्द रहित ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी एचएल की सबसे सामान्य प्रस्तुति है। जांच करने पर ये ट्यूमर रबड़ जैसा होता है। मीडियास्टिनल लिम्फैडेनोपैथी के कारण रोगियों का एक छोटा सा हिस्सा खांसी के साथ उपस्थित हो सकता है। कुछ लोगों को लिम्फैडेनोपैथी की जगह पर खुजली और शराब से संबंधित दर्द हो सकता है।
जांच
- मीडियास्टिनल चौड़ीकरण के लिए छाती का एक्स-रे
- छाती, पेट, श्रोणि, गर्दन का सीटी स्कैन
- पीईटी स्कैन
- अस्थि मज्जा बायोप्सी
- रक्त मायने रखता है
प्रबंधन
चिकित्सा विज्ञान में हालिया प्रगति ने इस स्थिति के पूर्वानुमान में सुधार किया है। रोग के प्रारंभिक चरण में उपचार में डॉक्सोरूबिसिन, ब्लोमाइसिन, विनब्लास्टाइन और डकारबाज़िन के 2-4 चक्र शामिल हैं, गैर-स्टरलाइज़िंग, इसके बाद विकिरण, जिसमें 90% से अधिक इलाज दर दिखाई गई है।
केमोथेरेपी के साथ-साथ डॉक्सोरूबिसिन, ब्लोमाइसिन, विनब्लास्टाइन और डकारबाज़िन के 6-8 चक्रों के साथ उन्नत बीमारी का इलाज किया जा सकता है।
गैर-हॉजकिन का लिंफोमा
डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, गैर-हॉजकिन के 80% लिम्फोमा बी-सेल मूल के हैं और अन्य टी-सेल मूल के हैं।
एटिऑलॉजी
- पारिवारिक इतिहास
- मानव टी-सेल ल्यूकेमिया वायरस टाइप-1
- हेलिकोबैक्टर पाइलोरी
- क्लैमाइडिया psittaci
- ईबीवी
- प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं और संक्रमण
रोगजनन
लिम्फोसाइट विकास के विभिन्न चरणों के दौरान, लिम्फोसाइटों का घातक क्लोनल विस्तार हो सकता है, जो लिम्फोमा के विभिन्न रूपों को जन्म देता है। इम्युनोग्लोबुलिन और टी सेल रिसेप्टर्स के लिए वर्ग स्विचिंग या जीन पुनर्संयोजन में त्रुटियां पूर्ववर्ती घाव हैं जो बाद में घातक परिवर्तनों में प्रगति करते हैं।
गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के प्रकार
- फॉलिक्युलर
- लिम्फोप्लाज्मेसिटिक
- मेंटल सेल
- डिफ्यूज लार्ज बी सेल
- बर्किट्स
- एनाप्लास्टिक
चित्र 01: बर्किट लिंफोमा, स्पर्श तैयारी
नैदानिक सुविधाएं
सबसे आम नैदानिक प्रस्तुति दर्द रहित लिम्फैडेनोपैथी या लक्षण हैं जो लिम्फ नोड द्रव्यमान द्वारा यांत्रिक गड़बड़ी के कारण होते हैं।
मायलोमा क्या है?
अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाली विकृतियों को मायलोमा कहा जाता है।यह रोग प्लाज्मा कोशिकाओं के अत्यधिक प्रसार से जुड़ा है, जिसके परिणामस्वरूप मोनोक्लोनल पैराप्रोटीन, मुख्य रूप से आईजीजी का अधिक उत्पादन होता है। पैराप्रोटीनेमिया में मूत्र में प्रकाश श्रृखंलाओं का उत्सर्जन (बेंस जोन्स प्रोटीन) हो सकता है। मायलोमा आमतौर पर बुजुर्ग पुरुषों में देखा जाता है।
मायलोमा के अधिकांश मामलों में मछली और माइक्रोएरे तकनीकों द्वारा साइटोजेनेटिक असामान्यताओं की पहचान की गई है। अस्थि रीमॉडेलिंग के अनियमन के कारण बोन लिटिक घाव आमतौर पर रीढ़, खोपड़ी, लंबी हड्डियों और पसलियों में देखे जा सकते हैं। ऑस्टियोब्लास्टिक गतिविधि में कोई वृद्धि नहीं होने के साथ ऑस्टियोक्लास्टिक गतिविधि बढ़ जाती है।
क्लिनिकोपैथोलॉजिकल विशेषताएं
हड्डियों के नष्ट होने से रीढ़ की हड्डी टूट सकती है या लंबी हड्डियों का फ्रैक्चर और हाइपरलकसीमिया हो सकता है। रीढ़ की हड्डी में संकुचन नरम ऊतक प्लास्मेसीटोमास के कारण हो सकता है। प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा घुसपैठ के परिणामस्वरूप एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। किडनी की चोट कई कारणों से हो सकती है जैसे सेकेंडरी हाइपरलकसीमिया या हाइपरयूरिसीमिया, एनएसएआईडी का उपयोग और सेकेंडरी एमाइलॉयडोसिस।
लक्षण
- एनीमिया के लक्षण
- बार-बार संक्रमण
- गुर्दे की विफलता के लक्षण
- हड्डियों में दर्द
- अतिकैल्शियमरक्तता के लक्षण
जांच
- फुल ब्लड काउंट- हीमोग्लोबिन, वाइट सेल्स और प्लेटलेट काउंट सामान्य या कम होते हैं
- ESR (एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट)-आमतौर पर उच्च
- रक्त फिल्म
- यूरिया और इलेक्ट्रोलाइट्स
- सीरम कैल्शियम-सामान्य या ऊंचा
- कुल प्रोटीन स्तर
- सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन-विशेष रूप से एक मोनोक्लोनल बैंड दिखाता है
- कंकाल सर्वेक्षण-विशेषता लिटिक घावों को देखा जा सकता है
चित्र 02: मल्टीपल मायोलोमा की हिस्टोपैथोलॉजिकल इमेज
प्रबंधन
हालाँकि अच्छी सहायक देखभाल और कीमोथेरेपी से मायलोमा के रोगियों की जीवन प्रत्याशा में लगभग पाँच वर्षों का सुधार हुआ है, फिर भी इस स्थिति का कोई निश्चित इलाज नहीं है। थेरेपी का उद्देश्य आगे की जटिलताओं की रोकथाम और अस्तित्व को लम्बा करना है।
सहायक चिकित्सा
रक्त चढ़ाने से एनीमिया को ठीक किया जा सकता है। हाइपरविस्कोसिटी वाले रोगियों में, आधान धीरे-धीरे किया जाना चाहिए। एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग किया जा सकता है। हाइपरलकसीमिया, किडनी की चोट और हाइपरविस्कोसिटी का उचित इलाज किया जाना चाहिए। संक्रमण का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं से किया जा सकता है। यदि आवश्यक हो तो वार्षिक टीकाकरण दिया जा सकता है। रेडियोथेरेपी और प्रणालीगत कीमोथेरेपी या उच्च खुराक डेक्सामेथासोन द्वारा हड्डी के दर्द को कम किया जा सकता है।आर्थोपेडिक सर्जरी से पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर को रोका जा सकता है।
विशिष्ट चिकित्सा
- कीमोथैरेपी -थैलिडोमाइड/लेनिलेडोमाइड/बोर्टेज़ोमिब/स्टेरॉयड्स/मेलफ़लान
- ऑटोलॉगस बोन मैरो ट्रांसप्लांट
- रेडियोथेरेपी
मायलोमा और लिंफोमा में क्या अंतर है?
मायलोमा बनाम लिंफोमा |
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अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाली विकृतियों को मायलोमास कहा जाता है। | लिम्फोइड सिस्टम की विकृतियों को लिम्फोमा कहा जाता है। |
सामान्यता | |
मायलोमा कम आम है। | लिम्फोमा मायलोमास की तुलना में आम है। |
स्थान | |
यह आमतौर पर अस्थि मज्जा में उत्पन्न होता है। | यह किसी भी स्थान पर हो सकता है जहां लिम्फोइड ऊतक मौजूद हैं। |
सारांश – मायलोमा बनाम लिंफोमा
लिम्फोमा लिम्फोइड सिस्टम की दुर्दमताएं हैं जबकि मायलोमा अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाली दुर्दमताएं हैं। यह मायलोमा और लिम्फोमा के बीच का अंतर है। चूंकि ये रोग काफी गंभीर और जीवन के लिए खतरा हैं, इसलिए रोग प्रबंधन के दौरान रोगी की मानसिकता पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। रोगी के जीवन स्तर को बढ़ाने के लिए परिवार का सहयोग प्राप्त करना चाहिए।
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